疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 小汗腺螺旋腺癌 (eccrine spiradenocarcinoma)，又稱 malignant eccrine spiradenoma，為極罕見腫瘤，英文文獻記載少於 100 例。臨床外觀無特異性，診斷依賴辨認既存的良性對應病灶。
- 特徵為病史長，常達數十年，有一例長達 70 年。性別發生率相等。多侵犯老年（中位約 60 歲），但範圍廣（12 至 92 歲）。
- 解剖部位廣，包括四肢、軀幹及（較少）頭頸；罕見部位為外耳道與乳房。表現包括性狀改變如大小、顏色、出血與潰瘍。多為散發單發，較少於 Brooke-Spiegler syndrome 背景出現。
- 據稱為高惡性度腫瘤，報告復發率約 30%、轉移率 30至40%、死亡率 20%。偏好轉移部位為局部區域淋巴結與肺，其次腦、骨、肝、腎。惟此罕見腫瘤難取得準確預後數據，整體比率可能更低，尤其形態學低度惡性腫瘤；該類腫瘤雖有 20% 復發率，但轉移與死亡風險可忽略。遠端轉移與死亡似僅見於形態學高度惡性腫瘤。
治療 (Treatment)
- 治療為廣泛切除。前哨淋巴結切片與附加化療之效益尚未確立。Estrogen receptor 陽性腫瘤之賀爾蒙治療如 tamoxifen 可能成為治療選項。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis & Histologic Features)
- 診斷需辨認至少局部之良性 spiradenoma 成分。惡性特徵非特異，包括浸潤邊界、腫瘤壞死、出血、淋巴血管侵犯與神經周圍鞘浸潤。細胞學改變包括喪失雙細胞群、核多形性、明顯核仁、明顯有絲分裂（含非典型形態）。
- 惡性轉化呈兩種形態型態：
- 由良性外觀 spiradenoma 突然轉變為明顯癌性或肉瘤性區域。癌性變化可呈腺癌，亦可見鱗狀分化；依癌性成分分化程度分為「salivary gland-type basal cell adenocarcinoma-like, high grade」與「infiltrative adenocarcinoma, NOS」。肉瘤性分化 (carcinosarcoma) 可呈梭形細胞、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨軟骨或橫紋肌母細胞成分。
- 第二型為組織學低度惡性、保留 spiradenoma 小葉結構者，因近似唾液腺腫瘤稱「salivary gland-type basal cell adenocarcinoma-like, low-grade」。掃描倍率下難辨識，特徵為喪失雙細胞群、由單一群輕至中度非典型基底樣細胞組成、近觀有絲分裂增加；另一線索為缺乏混雜的腫瘤內淋巴細胞。其他可見鱗狀化生、透明細胞變化、黏液化生及密集小腺體之 adenomatous 成分。
- 亦有在兼具 cylindroma 與 spiradenoma 重疊特徵之既存良性腫瘤上發生惡性變化（spiradenocylindrocarcinoma）；malignant cylindroma、spiradenocarcinoma 與 spiradenocylindrocarcinoma 可能屬同一疾病的形態光譜。
- 免疫組化：導管分化表現 EMA、CEA；背景細胞群表現 S100 protein、CAM 5.2 及 EMA；腫瘤細胞可表現 estrogen receptor。惡性成分可過度表現 p53，但 TP53 突變罕見，p53 染色對區分良惡性無助益。MIB1 增殖指數於惡性腫瘤升高但不足以作診斷。相對地，MYB 染色於形態學低度惡性腫瘤喪失，有助與良性 spiradenoma 區分。
圖 33-170：此腫瘤存在多年，注意壞死與囊性退化。
圖 33-171：形態學低度惡性，(A) 掃描視野顯示惡性成分擴張性結節生長伴鄰近良性 eccrine spiradenoma；(B) 既存 spiradenoma 高倍。
圖 33-173：形態學低度惡性，高倍顯示僅輕度細胞學非典型但多個有絲分裂。
圖 33-175：形態學高度惡性，取自良惡性成分交界，核多形性與明顯核仁。
圖 33-176：形態學高度惡性，注意異常有絲分裂。