疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 小汗腺螺旋腺瘤 (eccrine spiradenoma) 臨床頗具特色，多數病灶有壓痛或疼痛。表現為通常單發、真皮內、邊界清楚、圓或卵圓的堅實病灶，表面皮膚常呈藍色。
- 多數直徑 0.3–5.0 cm，偶見巨大型。約 80% 位於皮膚腹側，最常侵犯上半身。
- 罕見部位包括耳與耳後、眼瞼、唇與手。任何年齡皆可，多數於第二至四十年代；先天或嬰兒早期出現少見。偶見多發，並有線狀或帶狀變異。
- 多發 eccrine spiradenoma 可為家族性，呈體染色體顯性遺傳，可併多發 trichoepithelioma 與 cylindroma，較少併 trichoblastoma 與 cutaneous lymphadenoma，屬 Brooke-Spiegler syndrome 形態光譜。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis & Histologic Features)
- 依 spiradenoma 與 cylindroma 細胞均表現毛囊隆突幹細胞標記 CD200，有人提出此類腫瘤為毛囊而非汗腺來源。
- 特徵為真皮內一個或多個腫瘤小葉，有時延伸至皮下脂肪；上覆表皮正常。因核擁擠致小葉強嗜鹼性。腫瘤通常有被膜、邊界銳利；有時收縮裂隙將被膜與周圍組織分離，常見鄰近腫瘤小葉的神經幹。偶見廣泛神經內生長。
- 小葉含兩種細胞：周邊為小型圓深染核細胞；中央為較大、卵圓泡狀核（常含小嗜伊紅核仁）、淡染或嗜伊紅細胞質的細胞。通常有管狀分化。
- 罕見變異：「spiradenoma with an adenomatous component」（局部密集小腺體結構，立方至柱狀細胞、管腔細胞被肌上皮層包繞，追蹤有限呈良性行為，惟生物意義不明）；及含 adenoid cystic 樣區、形成充滿黏液或均質嗜伊紅物質的篩狀假囊腔之變異。
- 通常不含肝醣，有絲分裂極罕。部分含囊腔，內有 diastase-resistant、PAS 陽性細顆粒嗜伊紅物質。小葉由細緻網狀纖維網支持，呈肺泡狀。腫瘤小葉及周圍結締組織鞘可見明顯淋巴水腫。
- 富血管，偶見廣泛擴張血管腔，表淺貌似 angioma、hemangiopericytoma 或 glomus tumor。部分有明顯梗塞致存活腫瘤甚少而診斷困難。常見血管周圍間隙，周邊由柵欄狀腫瘤細胞與基底膜物質界定。偶見透明小滴。可呈 spiradenocylindroma，較少有 trichoepithelioma、trichoblastoma 及皮脂分化。
- 免疫組化：表現 IKH-4（符合小汗腺分化）、CK7、CK8、CK18、EMA、CEA；SMA 與 S100 protein 陽性記載肌上皮分化。與 dermal cylindroma 相似並見 MYB 過度表現（為 t(6;9) 易位導致 NFIB-MYB 融合基因之替代標記）。
圖 33-162：此小結節通常有壓痛或疼痛。
圖 33-163：此例有三個分立腫瘤小葉，最大者貌似有被膜。
圖 33-164：可見雙相細胞群；外層細胞核小深染、細胞質極少，包繞具圓或卵圓泡狀核與較明顯嗜伊紅細胞質的較大細胞；小葉外圍環繞發育良好的網狀鞘。
圖 33-167：可見廣泛管狀分化。
圖 33-168：明顯水腫造成此「淋巴管擴張」變異。
圖 33-169：注意廣泛擴張充血的血管腔，此瘤有時被誤認為 hemangioma 或 glomangioma。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 通常少有診斷困難。偶於管狀分化不明顯的小病灶，可能誤認為淋巴聚集；以 EMA 或 CEA 表現展示導管形成可迅速解決。