疾病定義與臨床表現
- 單純汗腺棘皮瘤 (hidroacanthoma simplex) 為罕見腫瘤，臨床常被誤診為脂漏性角化症、基底細胞癌或原位鱗狀細胞癌 (Bowen disease)。
- 最常見於肢體遠端，胸部、上臂與臉部亦可受影響。
- 病灶一般為角化過度的紅斑性或棕色斑塊；男女發生率相等，以老年人為主。
致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis and histologic features)
- 為起源於末端汗管 (acrosyringium) 的良性表皮內腫瘤。
- 低倍視野下，腫瘤呈不規則棘層肥厚表皮內的離散界限清楚細胞群；因此為 intraepidermal epithelioma of Jadassohn (Borst-Jadassohn phenomenon) 的成因之一。
- 個別腫瘤細胞類似汗孔瘤 (poroma)：立方或卵圓形，囊泡核含小核仁。
- 通常可顯示胞質內肝醣，部分腫瘤明顯到形成透明細胞變異型；伴黑色素細胞移入的色素性病灶為另一不尋常亞型；偶見紡錘狀細胞。
- 可見初步導管形成與/或胞質內腔，但常需檢查多個層面才能辨識。
- 依定義，真皮不受影響。
免疫組化 (Immunohistochemistry)
- 腫瘤細胞有時表現 EMA，但不表現 CEA；導管分化/胞質內腔有時可被兩種抗體標示。
惡性變異
- 偶見具核與胞質多形性伴有絲分裂的腫瘤，最好分類為 eccrine porocarcinoma 的原位變異型 (malignant hidroacanthoma simplex)；可發展為侵襲性腫瘤。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 須與顯示 Jadassohn 效應的脂漏性角化症區分，後者基底樣與鱗狀細胞於 malpighian layer 可呈巢狀或鱗狀漩渦形成。
- Bowen disease 罕見也可呈表皮內巢狀外觀；但其發育不良與角化不良使診斷明顯，且無導管分化證據。
圖 33-85：單純汗腺棘皮瘤，踝部典型紅斑鱗屑病灶。
圖 33-86：單純汗腺棘皮瘤，有角化過度；棘層肥厚的表皮內見多個離散的腫瘤細胞群。
圖 33-87：單純汗腺棘皮瘤，腫瘤細胞比鄰近角質細胞小，非常均一並形成細胞間橋。
圖 33-88：單純汗腺棘皮瘤，此視野見局部紡錘狀細胞形態。
圖 33-89：惡性單純汗腺棘皮瘤，此腫瘤發生於小腿，表皮呈疣狀並有明顯的巢狀基底樣細胞群。