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疾病定義與臨床表現
- 小汗腺汗管纖維腺瘤 (eccrine syringofibroadenoma,又稱 acrosyringeal nevus) 不常見。
- 表現多變,可由單發病灶至多發丘疹與結節,呈對稱或線狀痣樣分布。
- 分布廣泛,包括臉、背、腹、臀、四肢,罕見於指甲。
- 發病年齡 16 to 80 years,但多數病人在第七或第八個十年。
臨床分型 (五個臨床亞群)
- 單發型 (Solitary):呈單一、常為疣狀病灶,見於中年或老年;分布廣泛,好發於下肢。
- 合併外胚層發育不良的多發型:典型呈多發紅斑性丘疹,主要侵犯四肢,尤其手掌與腳底;於青春期出現並合併外胚層發育不良 (ectodermal dysplasia)。常伴隨眼瞼汗囊瘤、毛髮稀少、牙齒稀少、指甲發育不良,此組合亦稱 Schöpf-Schulz-Passarge syndrome。
- 無合併皮膚表現的多發型:病灶典型見於老年人手掌與腳底,無合併皮膚異常。
- 非家族性單側線狀型:極罕見、非家族性,病灶單側呈多發丘疹與斑塊線狀排列;年齡範圍廣但典型於青春期或成年早期表現,好發於四肢。
- 反應性型 (Reactive):可作為其他皮膚疾病(包括發炎性皮膚病與腫瘤)併發的異常反應性上皮變化;曾與長期靜脈淤積、指甲外傷、足部慢性潰瘍、燒傷疤痕潰瘍、leprosy、皮脂腺痣、腸造口部位、bullous pemphigoid、epidermolysis bullosa、糜爛性掌蹠扁平苔癬、上皮樣血管內皮瘤、鱗狀細胞癌相關。