臨床特徵 (Clinical features)
- 頂泌汗腺癌 (apocrine carcinoma / apocrine adenocarcinoma) 罕見，多數記載病例侵犯腋窩 (axilla)。
- 偶見於頭皮、眼瞼（Moll 腺癌）、耳（耵聹腺腺癌）、肛門生殖區、胸、唇、腕等（依頻率遞減）；亦曾見於頰、乳頭、指尖。
- 多表現為單發或多發、有時潰瘍、常緩慢生長的結節或斑塊，覆以紅斑或紫色皮膚；亦有以丹毒樣癌 (carcinoma erysipeloides) 表現者。部分腫瘤診斷前已存在達 30 年。
- 偶有腫瘤發生於皮脂腺痣 (nevus sebaceous) 內；肛周亦記載與 apocrine adenoma 相關的侵襲性及原位癌。發病年齡多變（18–91 years，平均 60 years），性別比例約相等，無種族偏好。
病程與預後 (Prognosis)
- 常呈長期病程；雖復發 (28%) 與淋巴結轉移 (50%) 常見，整體死亡率低。
- 曾記載骨與肺轉移或更廣泛播散及腫瘤相關死亡。某研究中疾病相關死亡率為 24%。
- 中位存活 51.5 months；淋巴結陽性與轉移性疾病與較差整體存活相關。部分病人轉移為極晚發展，故須非常仔細、長期追蹤。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 以腺體、管狀、乳頭狀、管乳頭狀或瀰漫/實質生長型態為特徵，中心位於較深真皮，常侵及皮下脂肪。偶呈囊性，有時可見壞死灶。
- 與 apocrine adenoma 對比，腫瘤通常界限不清，典型具浸潤性邊界。有時呈表皮親和性 (epidermotropism)，部分腫瘤有明顯 Paget disease。
- 提議依乳癌使用的改良 Bloom-Richardson 法分級，第 III 級存活較第 I、II 級差。
- 上皮細胞胞質豐富嗜伊紅，斷頭式分泌（常為局部）必然存在。核圓或卵圓、泡狀，常含單一明顯核仁。偶見局部鱗狀分化，罕見皮脂腺分化。多型性與有絲分裂活性多變，於低分化變異型更顯著。常伴緻密玻璃樣間質，低分化腫瘤可見單列 (single filing) 生長。
- 具抗澱粉酶、PAS 陽性胞內顆粒，有時可顯示胞內鐵。Alcian blue (pH 2.5) 與 mucicarmine 可陽性，肝醣 (glycogen) 一致缺乏。
- 正常頂泌腺常見於腫瘤鄰近，偶見長期既存良性頂泌病灶（含 hyperplasia、cystadenoma、cylindroma、syringocystadenoma papilliferum、tubular adenoma），提示惡性轉化可能。
- 罕見含印戒細胞 (signet ring cells)、似乳房侵襲性小葉癌者，強烈偏好老年男性（10:1），最常見於眼瞼，亦可見於腋窩。
免疫組化 (Immunohistochemistry)
- 表現 CAM 5.2、AE1/AE3、CK5/6、EMA、CEA、GATA3、GCDFP-15；亦有 lysozyme、α1-antitrypsin、α1-antichymotrypsin，部分腫瘤 S100 protein 陽性。
- 肌上皮細胞（SMA 或 p63）通常喪失。雄激素受體典型表現，雌激素與黃體素受體於相當比例腫瘤表現；無 HER2/neu 表現。
- 超微結構（腔面微絨毛、明顯粒線體、大型電子緻密顆粒）支持頂泌分化。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 原發性皮膚頂泌汗腺癌與轉移性乳房導管頂泌癌無法區分；除少數發生於 nevus sebaceous 或與相關 apocrine adenoma 局部連續者外，接受原發診斷前應仔細評估乳房，尤其非典型部位病灶。
- 免疫組化：原發皮膚腫瘤常 adipophilin 與 HER2/neu 陰性、ER 與 PR 陽性；乳腺腫瘤較可能表現 adipophilin 與 HER2/neu 且 ER、PR 陰性。雄激素受體表現無鑑別力。
圖 33-23：(A, B) Apocrine carcinoma：取自外陰，呈低分化腺癌瀰漫浸潤，注意核多型性與明顯核仁。
圖 33-24：Apocrine carcinoma：可見局部腺體分化與斷頭式分泌。
圖 33-26：Apocrine carcinoma：高倍視野顯示多層化、核深染與多型性。
圖 33-28：Apocrine carcinoma：可見局部表皮親和性。