臨床特徵 (Clinical features)
- 乳頭狀汗腺瘤 (hidradenoma papilliferum，papillary hidradenoma) 絕大多數見於女性，幾乎全為白人女性。
- 病人多為年輕或中年成人（範圍 20–89 years）。男性病例極罕見，部分作者視之為頂泌乳頭狀囊腺瘤 (apocrine papillary cystadenoma)。
- 所謂異位性 (ectopic) 病灶曾描述於眼瞼、鼻、頰、腋窩、上下肢、胸、背及外耳道；眼瞼者可能源自 Moll 腺，外耳道者源自耵聹腺 (ceruminous gland)。
- 表現為小型（直徑 1–2 cm）、單發、通常無症狀的丘疹或結節，位於外陰、會陰或肛周。偶有疼痛、壓痛、搔癢、灼熱、分泌物或出血。
- 典型發生於肛門生殖區乳腺樣腺體 (anogenital mammary-like glands) 部位，最常侵犯大陰唇 (labium majus)。病灶圓形、實質或囊性，有時臍凹或潰瘍。
致病機轉與遺傳 (Pathogenesis)
- 源自頂泌汗腺或可能來自肛門生殖區乳腺樣腺體，可能為乳房導管內乳頭瘤 (intraductal papilloma) 的生殖區對應病變，兩者形態相似。
- 遺傳上可能有 PIK3Ca 與 AKT1 基因突變，類似乳房導管內乳頭瘤。
- 部分肛門生殖區病灶中偵測到 HPV types 16、31、33、53、56，但未確立致病角色，意義不明。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 表皮可正常、棘層肥厚或潰瘍。
- 腫瘤在真皮或固有層形成界限相當清楚的結節，有時與表面上皮相連。
- 主要由被覆上皮的乳頭突起 (papillary processes) 構成，突入囊腔內。
- 上皮被覆典型為雙層：內層為卵圓深染核的小肌上皮細胞 (myoepithelial cells)，外層為嗜伊紅胞質的高柱狀細胞，有時呈斷頭式分泌。偶有上皮細胞顯著嗜氧化性化生 (oxyphilic metaplasia) 伴輕度核多型性。
- 偶見被覆僅單層細胞厚（柱狀）。常見抗澱粉酶 PAS 陽性胞內顆粒。正常有絲分裂活性無不良意義。
- 較大絨毛具纖維核心，可見偶發的小管狀構造，有時形成篩狀 (cribriform) 排列。腫瘤周圍纖維組織常受壓形成假被膜。
- 炎症細胞成分不顯著（異位病灶間質曾描述淋巴細胞與漿細胞聚集）。可與 syringocystadenoma papilliferum 有重疊形態。
免疫組化 (Immunohistochemistry)
- 上皮細胞表現低分子量角蛋白、EMA、CEA、HMFG、GCDFP-15。
- 雌激素受體與（程度較低的）黃體素受體陽性；雄激素受體表現於高達 20% 的腫瘤。
- 肌上皮細胞表現 S100 protein 與 SMA。
- 超微結構顯示頂泌分化特徵。
圖 33-11：Hidradenoma papilliferum：本例於右側小陰唇下方與陰道口周圍造成紅斑與潰瘍。
圖 33-12：Hidradenoma papilliferum：外生性潰瘍結節的低倍視野，左下方可見表皮領圈。
圖 33-13：Hidradenoma papilliferum：雙層上皮被覆上皮絨毛，斷頭式分泌明顯。
圖 33-14：Hidradenoma papilliferum：視野中央有兩個有絲分裂象。