臨床特徵 (Clinical features)
- 乳頭狀汗管囊腺瘤 (syringocystadenoma papilliferum) 通常為單發病灶，可能出生即存在或於兒童期發生，最常見於頭皮 (scalp)。
- 也可見於臉、頸、軀幹，罕見於下肢；意外地不常見於頂泌汗腺豐富的腋窩 (axilla)。罕見部位包括眼瞼、乳房、手臂、大腿、膕窩、外陰、陰囊。
- 頭皮病灶常合併皮脂腺痣 (nevus sebaceous)，有時併存毛根鞘瘤 (trichilemmoma)。在 nevus sebaceous 病例中，syringocystadenoma papilliferum 出現於 5至19%。亦曾見於粉刺痣 (nevus comedonicus) 及局部真皮發育不全 (Goltz syndrome) 病人。
- 最常表現為灰色或深棕色乳頭狀或疣狀、有時結痂、外觀濕潤的贅生物。較少為多發小丘疹，偶呈線狀或節段分布，有時循 Blaschko lines。
- 病灶可因搔癢被抓破；頭皮病灶有時因梳髮創傷出血；偶有中央臍凹合併漿液血性分泌物引流。多灶性疾病極罕見。
- 可合併 apocrine hidrocystoma、apocrine cystadenoma、hidradenoma papilliferum、tubular apocrine adenoma、apocrine poroma、apocrine nevus 等多種病變。
致病機轉與遺傳 (Pathogenesis)
- 一般歸類於頂泌汗腺 (apocrine) 群，但電子顯微鏡、酵素組織化學與免疫細胞化學結果矛盾，對外泌汗腺 (eccrine) 與頂泌汗腺起源/分化均有不一致的支持。
- 部分病例可見 9q22 (PTCH) 與 9p21 (p16) 缺失；定序分析顯示常見 BRAF 與 HRAS 突變。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 低倍下呈自表皮的內陷或外生性構造。
- 診斷核心為表淺的上皮被覆乳頭 (papillae)，與深部的管狀構造相通。
- 表面殘存鱗狀上皮常增生，可有角化過度 (hyperkeratosis) 與角化不全 (parakeratosis)。
- 乳頭表淺處可由複層鱗狀上皮被覆，但旋即轉為典型的雙層上皮：內層為胞質稀少、卵圓形深染核的小細胞；外層為胞質豐富嗜伊紅、核較大泡狀的高柱狀細胞，常見斷頭式分泌 (decapitation secretion)。
- 乳頭突起由含大量漿細胞 (plasma cells) 的纖維血管核心支撐。
- 形態譜系廣，與 tubular apocrine adenoma 可有形態重疊。
免疫組化 (Immunohistochemistry)
- 表現 AE1/AE3、CAM 5.2、EMA、CEA；內層對 SMA 陽性。
- 頂泌分化標記結果不一：部分作者發現 GCDFP-15 與 HMFG-1 陰性，其他則發現 GCDFP-15 和/或 HMFG-2 陽性。
圖 33-6：Syringocystadenoma papilliferum：手術前的潰瘍、脫屑斑塊。
圖 33-7：Syringocystadenoma papilliferum：發生於皮脂腺痣 (nevus sebaceous) 內的頭皮腫瘤。
圖 33-8：Syringocystadenoma papilliferum：發生於 nevus sebaceous 內的外生性病灶，表面被覆鱗狀上皮。
圖 33-9：Syringocystadenoma papilliferum：乳頭由外層高柱狀嗜伊紅胞質細胞與內層深染核小立方肌上皮細胞被覆。
圖 33-10：Syringocystadenoma papilliferum：間質含大量漿細胞。