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疾病定義與臨床特徵

  • 毛囊周圍纖維瘤 (perifollicular fibroma) 為毛囊周圍鞘 (perifollicular sheath) 的極罕見痣樣病灶。
  • 可為單發(先天或後天)或多發(晚發),表現為 1–5 mm 直徑、無症狀、膚色或紅斑性丘疹結節,最常位於臉部或頸部;偶侵犯軀幹。
  • 曾記載與結腸息肉 (colonic polyps) 相關,可為體染色體顯性遺傳(Hornstein-Knickenberg 症候群),亦與 Birt-Hogg-Dubé 症候群相關;兩種情況關係密切,甚至可能相同。

致病機轉與組織病理特徵

  • 病灶由同心層的細胞性纖維組織構成,圍繞正常毛囊產生「洋蔥皮 (onion skin)」效果。
  • 常有人工裂隙將纖維瘤與鄰近結締組織分隔。
  • 偶見病灶內及表淺真皮血管周圍的慢性發炎細胞浸潤。


圖 31-138:毛囊周圍纖維瘤,毛囊被緻密結締組織鞘環繞,注意回縮假象。