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疾病定義與臨床特徵

  • 皮脂腺毛囊瘤 (sebaceous trichofolliculoma) 為罕見的錯構瘤性病灶,是毛囊瘤 (trichofolliculoma) 的變異型。
  • 表現為凹陷性病灶,直徑可達 1 cm,通常位於鼻部,極少於陰囊與陰莖。
  • 伴一個或多個瘻管開口,突出終毛 (terminal hairs)、毳毛 (vellus hairs) 與 trichoids。
  • 典型情況下側向加壓不會擠出任何碎屑。
  • 病灶不與鼻旁竇相通,亦不造成骨質破壞。

組織病理特徵

  • 由多房性火山口狀腔 (multilocular crateriform cavity) 構成,內襯表皮樣複層鱗狀上皮。
  • 額外的小型側向竇道可引流入中央腔,腔內含大小不一的毛髮及角化碎屑。
  • 囊壁長出許多皮脂腺小葉,伴終毛、毳毛與 trichoids。

鑑別診斷

  • 與皮脂腺增生 (sebaceous hyperplasia) 區別:後者僅為單一皮脂腺顯著增大,不伴毛囊形成。
  • 須與皮樣囊腫 (dermoid cyst) 及中線鼻部皮樣瘻管 (median nasal dermoid fistula) 區別。
  • 皮樣囊腫不與表面上皮相通,囊壁附近常見平滑肌,有時可見外分泌與頂泌汗腺。
  • 中線鼻部皮樣瘻管為罕見發育異常,因鼻部融合伴胎兒外胚層 (ectoderm) 隔離增生形成瘻管;患者表現為鼻中線或鼻背的紅斑性凹陷,常有小毛髮突出;組織學上瘻管內襯角化複層鱗狀上皮,瘻管壁伴許多毛囊,但無皮脂腺、頂泌與外分泌汗腺;其重要性在於可能與前方腦膜腦膨出 (anterior meningoencephalocele) 相通。


圖 31-84:皮脂腺毛囊瘤,鼻尖有特徵性凹坑狀凹陷,注意突出的毛髮。


圖 31-85:皮脂腺毛囊瘤,囊狀擴張的毛囊內襯顯示漏斗部角化的鱗狀上皮,可見眾多皮脂腺小葉。


圖 31-86:中線鼻部皮樣瘻管,鼻背可見紅斑性火山口狀凹陷。


圖 31-88:中線鼻部皮樣瘻管,與表面表皮相通,內襯帶毛上皮。