臨床表現
- 黑色素細胞性母質瘤（melanocytic matricoma）為近期描述的疾病，迄今報告少於 20 例。
- 臨床表現為日曬受損皮膚上小型（小於 1 cm）界線清楚的紫至黑色丘疹，見於老年人（第六至七十年）。
- 受侵部位包括鼻、耳前、胸、背、手、前臂；亦有 agminated（簇集）表現之記載。
- 臨床鑑別包括色素性 basal cell carcinoma、hemangioma、melanoma。
- 病程：完整切除後無病灶復發或危害病人（最長追蹤期 2 年）；其真正生物學潛能仍待進一步研究。
組織病理特徵
- 為界線清楚的真皮腫瘤，呈不對稱色素沉著。
- 排列成實心巢與葉，由胞質稀少、核仁突出的基底樣細胞構成，類似母質與上母質細胞。可有細胞異型性與有絲分裂。
- 瘤內單個或小聚集散布 ghost cells，並混有色素性樹突狀黑色素細胞。
- 腫瘤周圍為含 melanophages 的硬化性間質反應。真皮與上覆表皮顯示明顯日曬損傷（elastosis、表皮萎縮、actinic keratoses）。
- 近期報告有非典型上皮樣黑色素細胞 colonization，其生物學意義不明，完整切除後無不良結果。
- 罕見因浸潤性或推擠性生長、明顯核多形性、活躍且異型有絲分裂而報告為「malignant melanocytic matricoma」；臨床追蹤有限，這些特徵是否真為惡性或屬組織學光譜尚不確定。
- 免疫組化：基底樣細胞 P-cadherin 與 E-cadherin 膜染色，β-catenin 核與胞質染色，類似生長期毛球，提示 β-catenin 參與致病。
鑑別診斷
- 主要鑑別：pilomatrixoma、pilomatrix carcinoma、basal cell carcinoma with matrical differentiation。
- 與色素性 pilomatricoma 及 pilomatrix carcinoma 有重疊特徵，可靠區別未必總是可能。
- 儘管有細胞異型性與大量有絲分裂，腫瘤小、界線清楚、缺乏異型有絲分裂、壞死、淋巴血管侵犯，藉此常可與 pilomatrix carcinoma 區別；但具此類特徵者仍應謹慎，完整切除為宜。
- basal cell carcinoma with matrical differentiation 特徵為典型 basal cell carcinoma 灶，由基底樣巢呈周邊柵欄與間質回縮假象構成。
圖 31-68：黑色素細胞性母質瘤，多結節真皮腫瘤。
圖 31-69：黑色素細胞性母質瘤，局部 ghost cell 變化，注意樹突狀黑色素細胞。
圖 31-70：黑色素細胞性母質瘤，(A) 由嗜鹼性細胞構成，輕度核多形性與明顯有絲分裂；(B) 高倍視野顯示黑色素細胞。