臨床表現
- 毛母質癌（pilomatrix carcinoma，malignant pilomatrixoma、matrical carcinoma）罕見，英文文獻約記載 130 例。
- 偏好男性 (4:1)，最常於成人表現，腫塊大小 0.5 至 20 cm（平均 4 cm），位於後頸、背、頭皮與耳後，罕見可帶色素。其他部位包括四肢、肩、乳房、腋、髖、鼠蹊。極罕見於兒童。
- 罕見在多發良性 pilomatrixoma 背景中、或在 pilomatrixoma 治療部位發生。
- 病程：復發常見，但轉移僅限於少數病例，特別侵犯引流淋巴結與肺，罕見其他部位包括骨。整體為低度惡性腫瘤，廣泛切除為首選治療。局部復發增加發展為轉移性疾病的風險。文獻部分（尤其早期報告）惡性 pilomatrixoma 例可能為對演變病灶常見之活躍有絲分裂過度解讀而誤診。
致病機轉
- 類似 pilomatrixoma，Wnt 訊息路徑與 β-catenin 參與分子致病。
- 基底樣細胞群有 β-catenin 胞質與核染色，並 cyclin D1 核染色，且 β-catenin N 端有突變；突變範圍與良性 pilomatrixoma 相似。
- 此顯示 pilomatrixoma 惡性轉變除 Wnt 訊息路徑紊亂外，尚需其他分子改變。
組織病理特徵（提示惡性的特徵）
- 大型（直徑 4 cm 以上）、浸潤緣並侵犯筋膜或骨骼肌、基底樣細胞為主、核多形性、明顯嗜伊紅核仁、異常有絲分裂、融合性腫瘤壞死灶、間質硬化、血管/淋巴/神經周圍侵犯。
- 注意：活躍有絲分裂為早期良性病灶常見特徵，單獨不應作為警訊。許多已記載的 pilomatrix carcinoma 含每 10 個高倍視野 30 個或以上有絲分裂；但此不應作為診斷惡性的唯一標準。
- 偶因瘤細胞黑色素堆積增加或被色素性樹突狀黑色素細胞 colonize 而呈色素沉著。
- 例外情況曾描述惡性 pilomatrixoma 伴 MFH 樣間質特徵。
圖 31-62：毛母質癌，低倍視野顯示不規則瘤葉。
圖 31-63：毛母質癌，由嗜鹼性細胞構成，注意 ghost cells。
圖 31-64：毛母質癌，明顯核多形性伴核仁突出。
圖 31-65：毛母質癌，可見異常有絲分裂。