臨床表現
- 毛鞘癌（trichilemmal carcinoma）為罕見腫瘤，主要位於老年人日曬皮膚。好發部位包括臉、頭皮、頸與手背，眼瞼與大腿亦罕見受侵。
- 年齡範圍廣，但通常於第七至九十年發病，平均年齡 71 歲。
- 病灶為單一丘疹、結節或斑塊，常潰瘍、有時結痂，多為紅斑或膚色，直徑 0.5–2.0 cm。皮角形成為少見表現。
- 多發腫瘤與有色人種發生極罕見。曾與局部脛前 pemphigoid 相關，並發生於燒傷疤痕、脂漏性與日光性角化、Bowen disease 內，亦可在實體器官移植後免疫抑制下發生。
- 病程：儘管組織學特徵提示可能侵襲性行為，此腫瘤實際呈惰性病程。復發與神經周圍浸潤極罕見，轉移擴散非常罕見。
組織病理特徵
- 可純為表皮內 (trichilemmal keratosis)，但更常伴侵襲性成分，可延伸至深真皮甚或皮下脂肪。表皮內變異常以毛皮脂腺毛囊為中心，常侵犯毛囊間上皮。
- 侵襲性腫瘤常與表皮及毛囊連續，呈瀰漫、葉狀、小樑狀生長。一般為推擠 (pushing) 而非浸潤的下緣。
- 瘤上皮由大細胞構成，胞質為 diastase 敏感、PAS 陽性透明。明顯傾向毛鞘型角化（即無顆粒細胞層）。
- 核多形性程度不一（分化良好者輕度至高度者明顯）；有絲分裂常明顯並可見異常型；大腫瘤常見出血及/或壞死。
- 瘤葉周邊有核柵欄狀排列與核下空泡化，有時可見玻璃樣套膜。部分腫瘤呈浸潤性生長，與 squamous cell carcinoma 區別需靠辨識毛鞘型角化。偶見特徵：acantholysis、胞內嗜伊紅包涵體、局部 pagetoid 擴散。常見淋巴球/漿細胞浸潤。
- 免疫組化：表現高分子量 keratin；通常 CEA 與 EMA 陰性，偶見 EMA 表現。
鑑別診斷
- 須與其他惡性透明細胞腫瘤區別：clear cell squamous carcinoma、clear cell porocarcinoma、clear cell hidradenocarcinoma。
- clear cell squamous carcinoma 呈浸潤性生長（與 trichilemmal carcinoma 推擠緣相對），通常缺周邊柵欄與玻璃樣套膜，且常 EMA 陽性。
- porocarcinoma 與 hidradenocarcinoma 依定義有導管分化及/或胞內腔，可由 diastase–PAS 或 EMA/CEA 凸顯。
- 罕見惡性黑色素瘤呈透明細胞型；以 Masson-Fontana 反應辨識黑色素或 S100 protein、HMB-45 免疫組化可確立診斷。
圖 31-32：毛鞘癌，(A) 掃描視野顯示界線清楚的腫瘤，由上皮葉組成、下緣清楚；(B) 腫瘤表面高倍視野。
圖 31-33：毛鞘癌，(A) 透明細胞變化；(B) 明顯核多形性。
圖 31-34：毛鞘癌，顯示毛鞘型角化。
圖 31-35：毛鞘癌，注意有絲分裂活性。
圖 31-36：(A, B) 毛鞘癌，此例呈類似 squamous cell carcinoma 的浸潤性生長，廣泛毛鞘型角化。
圖 31-37：毛鞘癌，高倍視野顯示多個有絲分裂。