臨床表現
- 硬化性毛鞘瘤（desmoplastic trichilemmoma）為 trichilemmoma 的罕見變異，似較常見於男性，表現為孤立、緩慢生長、膚色或紅斑、圓頂狀丘疹。
- 病灶通常小於 1 cm，主要見於臉部，偶侵犯頭皮、頸、胸、外陰。
- 偶發生於既存 nevus sebaceous 內，並曾描述與 basal cell carcinoma 並存。
- 與 Cowden disease 無關。
組織病理特徵
- 呈特徵性雙相 (biphasic) 瘤細胞群。周邊可見典型 trichilemmoma 瘤葉。
- 朝中央則融合為較小上皮細胞的窄而不規則細胞索，分布於緻密、常呈淡嗜伊紅、低細胞性的間質中，間質含抗 diastase、PAS 陽性與 Alcian blue 陽性物質。
- 鄰近真皮可見淋巴球與漿細胞構成的慢性發炎浸潤。
- 偶可被色素性樹突狀黑色素細胞 colonize。
- 重要性在於其中央硬化區有時被過度診斷為 trichilemmal carcinoma，或與 squamous cell carcinoma 及硬皮病樣 (morpheaform) basal cell carcinoma 混淆，尤其在小檢體。
- 免疫組化：trichilemmoma 表現 keratin 及 CD34，但不表現 EMA 或 CEA。
鑑別診斷
- 在僅含假浸潤性鱗狀成分的小檢體中，與 squamous cell carcinoma 區別困難；但 squamous cell carcinoma 瘤細胞 CD34 陰性，desmoplastic trichilemmoma 則陽性。
圖 31-30：硬化性毛鞘瘤，(A) 注意表皮起源，病灶中央明顯硬化；(B) 腫瘤周邊呈 trichilemmoma 典型特徵。
圖 31-31：硬化性毛鞘瘤，(A) 高倍視野；(B) 上皮索與緻密玻璃樣化膠原混雜，此外觀易誤認為惡性腫瘤。