疾病定義與分類
- 皮膚漿細胞增多症 (cutaneous plasmacytosis) 罕見，主要見於亞洲人尤其日本人，由三聯徵組成：皮膚病灶、表淺淋巴結腫大、polyclonal hypergammaglobulinemia。
- 因漿細胞浸潤常見於皮膚外部位，目前偏好名稱為皮膚與全身性漿細胞增多症 (cutaneous and systemic plasmacytosis, CSP)。高加索人病例極罕見。
臨床特徵
- 男性偏好 (approximately 2.8 : 1)，發病中位年齡 49 years（範圍 15–75 years）；偶見於兒童。
- 皮膚病灶為廣泛、常搔癢的紅棕色斑、丘疹、結節與斑塊，最常侵犯軀幹；頭皮受侵者可出現禿髮。
- 可有全身侵犯（systemic plasmacytosis），伴 hepatosplenomegaly 與全身症狀。罕見相關：lymphoid interstitial pneumonia、tuberculosis、syphilis。
- ESR 通常上升，部分病人可有 antinuclear factor；排除 myeloma 的檢查一律陰性。
- 預後一般良好，偶見較侵襲性病程伴內臟浸潤，一例曾伴 T-cell lymphoma 發生。
致病機轉與組織病理
- 病因不明，但 IL-6（促進活化 B 細胞分化為漿細胞之細胞激素）被認為涉及致病；血清 IL-6 升高並可於病灶細胞測得。以類固醇成功治療之 CSP，其血清與病灶組織 IL-6 下降。
- 組織學：真皮淺至深層血管周與附屬器周浸潤，由成熟漿細胞組成，可延伸至皮下。依定義無細胞學非典型與 mitotic activity。可有少量淋巴球與 histiocytes，部分病例見淋巴濾泡。免疫組化漿細胞為 polyclonal；HHV8 染色陰性。
- 骨髓與淋巴結受成熟 polyclonal 非非典型漿細胞浸潤。
鑑別診斷
- Disseminated plasma cell myeloma、cutaneous plasmacytoma、cutaneous marginal zone lymphoma 皆可含大量漿細胞，但為單株、漿細胞腫瘤者常非典型；CSP 無單株血清免疫球蛋白。
- 與 multicentric CD 之 plasma cell variant 有重疊特徵；multicentric CD 典型為較嚴重疾病，常伴 anemia、thrombocytopenia、HIV 感染（CSP 無此），且 HHV8 常存在於 multicentric CD。
- CSP 缺乏 IPT 所見之明顯真皮硬化，且不符合 IgG4-RD 診斷標準；尚須與感染（syphilis、Lyme disease）及結締組織疾病相關之真皮漿細胞浸潤區分（後者浸潤較稀疏，臨床對照通常具鑑別力）。
圖 29-263：皮膚漿細胞增多症，緻密真皮浸潤，視野中央可見一淋巴濾泡。
圖 29-264：皮膚漿細胞增多症，浸潤由單調的成熟漿細胞群組成。