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概念與診斷困難
- 原發性皮膚 B 細胞淋巴瘤（Primary cutaneous B-cell lymphoma, PCBCL）的診斷與鑑別診斷具挑戰性。
- 過去誤以為淋巴濾泡（lymphoid follicles）存在即代表反應性過程；此觀念現已知為完全錯誤，反應性濾泡正是 marginal zone lymphoma 的特徵。
- 應揚棄過時的描述性命名與人名術語：Spiegler-Fendt sarcoid、lymphocytoma cutis、large cell lymphocytoma、Crosti reticulohistiocytoma（RH）of the dorsum、lymphadenoma benigna cutis（多用於免疫組化與分子/基因研究問世之前）。
致病機轉
- 皮膚不像黏膜具有伴隨的 B 淋巴球族群；推測慢性抗原刺激下可形成 skin associated lymphoid tissue（SALT），最終發展為 B 細胞淋巴瘤，類似胃 Helicobacter pylori、眼附屬器 Chlamydia psittaci、腸 Campylobacter jejuni（免疫增殖性小腸疾病）相關的 MALT 型淋巴瘤，或與自體免疫疾病（Hashimoto thyroiditis、Sjögren syndrome）相關者。
- 免疫球蛋白可變區基因分析支持抗原刺激 PCMZL 生長的角色。
- 部分 PCMZL 在特定地理區（如 Scotland、Austria、France）與 B. burgdorferi 感染相關，且有零星病例經抗生素治療後緩解；但在許多其他地區（如 United States、Italy、Asia）兩者無關，並非所有 Borrelia 相關病例皆對抗生素有反應。
- 少數病例與刺青（tattoos）及疫苗接種（vaccinations）相關。
病程與預後
- 多數 PCBCL 為低惡性度（low grade），少有淋巴結或全身散播傾向。
- 可散播至 lymph nodes、liver、spleen、parotid gland、orbit、breast、intestine、bone marrow。
- 預後極佳，5-year survivals 達 90–100%；高惡性度轉化（high-grade transformation）極罕見。
注意事項
- 並非總能確切區分良性與惡性浸潤，尤其檢體不足時；此時應出具保留性報告，必要時建議重複切片並密切追蹤。
分子遺傳（marginal zone / MALT 型）
- Extranodal marginal zone lymphoma 源自生發中心後記憶 B 細胞，常具漿細胞分化。
- MALT lymphoma 整體可見多種染色體易位：t(11;18)(q21;q21)（API2–MALT1 融合基因）、t(14;18)(q32;q21)（MALT1 與 IGH 並列）、t(1;14)(p14;q32)（BCL10 移至 IGH）、t(3;14)(p14.1;q32)（IGH 與 FoxP1）。前三者對 MALT lymphoma 相對特異，且皆作用於 NF-κB 路徑。
- t(11;18)(q21;q21) 與 t(1;14)(p14;q32) 主見於胃與肺的 MALT lymphoma；前者於 PCMZL 極罕見，後者於 PCMZL 尚未被記錄。