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疾病定義與分類
- 種痘樣水疱病樣淋巴瘤 (Hydroa vacciniforme-like lymphoma, HV-like lymphoma)。傳統上，HV 在西方被定義為兒童期光敏性疾患，特徵為日光暴露皮膚 (臉與手背) 出現丘疹與水疱，演變為結痂癒合並留下痘疮樣 (varicelliform) 瘢痕；多於兒童期發病、成年早期緩解，無相關全身症狀。
- HV 樣淋巴瘤則為臨床上與 HV 極相似但病程較具侵襲性的症候群，主見於東亞、拉丁美洲與墨西哥的兒童。病人表現明顯臉部水腫與反覆水疱丘疹疹，發展為大型潰瘍與結痂，癒合伴嚴重瘢痕與毀容。不同於典型 HV，皮膚病灶可發生於日光暴露與非暴露部位。常有全身症狀 (發燒、體重減輕、肝脾腫大、淋巴結病變)，且常伴嚴重蚊蟲叮咬過敏，預後常不佳而致命。
- 過去名稱包括 edematous scarring vasculitic panniculitis、hydroa-like lymphoma、childhood angiocentric cutaneous T-cell lymphoma；severe HV-like eruption 可能屬此疾病譜之一部分。此疾病於 2008 WHO 分類納入並與典型 HV 區分。
- 後續分析顯示原被指為典型 HV 與 HV 樣淋巴瘤的病人有相當臨床與病理重疊，缺乏可重現的形態、免疫表型與分子特徵以區分此二者。故提出存在 EBV 相關 T/NK 細胞淋巴增生的疾病譜，一端為自行緩解的典型 HV、另一端為具侵襲性病程的 HV 樣淋巴瘤。現行偏好作法是將所有此類病灶歸於 HV 樣淋巴增生性疾患 (HV-like lymphoproliferative disorder, LPD)，此為 2016 WHO 分類更新採用之命名。
致病機轉與病理特徵
- 依定義，浸潤細胞經原位雜交 EBV 陽性，但僅罕見表現 LMP1、且 EBNA2 陰性。EBV 陽性細胞通常僅占浸潤之一部分 (10–40%)，其餘為反應性細胞。
- EBV 陽性細胞表型多變：部分呈 T 細胞表型 (60–70%)，其他為 NK 細胞增生 (30–40%)。T 譜系病例多數顯示 TCR 基因克隆性重組。
- 較廣泛、較深層的浸潤 (常侵犯皮下) 傾向與較嚴重症狀相關。NK 表型病例較常有嚴重蚊蟲叮咬過敏、較常見浸潤中顯著嗜酸性球成分，並傾向脂膜炎樣病灶。然而並無能可靠預測臨床病程的病理特徵。
鑑別診斷
- 於腫瘤細胞中證實 EBV 為與其他具血管中心性與血管破壞性生長型態之疾病鑑別的關鍵，後者包括原發性皮膚侵襲性表皮親和性 CD8 陽性 T 細胞淋巴瘤與原發性皮膚 γδ T 細胞淋巴瘤。
- HV 樣 LPD 與結外 NK/T 細胞淋巴瘤有相當病理重疊，區分主要依臨床特徵：HV 樣 LPD 見於較年輕族群，病程較拖延，以反覆丘疹與水疱為主 (伴或不伴全身症狀與器官腫大)，而非進行性破壞性腫塊。