疾病定義與分類
- 肉芽腫性鬆弛皮膚病（granulomatous slack skin disease）不同於肉芽腫性 MF，在 WHO 分類中被視為 MF 的獨立變異型。
- 極為罕見，迄今記錄少於 50 例。
- 好發於高加索人，男性較多；多數病人為三十至五十歲（third to fifth decades），兒童罕見受侵。
臨床特徵
- 起初表現為無症狀、紅斑或紅紫色之丘疹與斑塊。
- 進展後出現萎縮並伴彈力組織喪失，發展出鬆軟下垂、皮膚冗餘的皺褶，類似皮膚鬆弛症（cutis laxa）。
- 好發於腹股溝與腋下，但侵犯範圍可較廣泛。
- 病灶可從頭發生，或較少在斑片／斑塊期 MF 背景中出現。
- 患處一般對治療抗拒，手術後常復發。
病程與預後
- 進展非常緩慢，歷時多年，本身似不致命。
- 但病人有高風險發生第二種淋巴瘤，可達 50% 的病例；可同時、先於或後於鬆弛皮膚病灶發生。
- 多數病例病人發生霍奇金淋巴瘤（HL）或其他非霍奇金淋巴瘤（NHL）；白血病與蘭格漢氏細胞組織球增生症（LCH）亦可能發生。
致病機轉與組織病理
- 幾乎所有受測病例均檢出單株 TCR 基因重排。
- 兩例記錄到第 8 對三體（trisomy 8），另一例有 t(3;9)(q12;p24)，後者未涉及位於 9p 的 JAK2 基因。
- 早期組織學類似演變中的 MF 並有局灶表皮趨向性；淺層真皮內為帶狀或血管周圍之淋巴組織球浸潤，伴多核巨細胞；淋巴細胞不規則、小至中型、核深染；典型 MF/Sézary 細胞稀少或缺如。
- 成熟病灶組織學戲劇化且具診斷性：緻密的異型、不規則、捲曲淋巴細胞浸潤，常累及真皮甚至延伸至皮下。
- MF 細胞有時明顯；表皮趨向性、毛囊趨向性與 Pautrier 微膿瘍可見但通常不顯著。
- 大量組織球及散在的個別多核巨細胞與真皮浸潤伴隨，呈現顯著的噬淋巴細胞與噬彈力纖維現象。
鑑別診斷
- 與肉芽腫性 MF 區別：兩者噬彈力纖維均可為特徵，區別最好依臨床；肉芽腫性 MF 的彈力組織喪失通常為局灶而非廣泛，且其巨細胞所含核數通常少於肉芽腫性鬆弛皮膚，噬淋巴細胞現象在肉芽腫性 MF 明顯少見。
- 其他可伴顯著肉芽腫性發炎的淋巴瘤亦應考慮。
圖 29-92：肉芽腫性鬆弛皮膚，此病人腋下可見下垂的屈側皺褶、紅斑且硬化的皮膚，為特徵性表現。
圖 29-93：肉芽腫性鬆弛皮膚，真皮被緻密淋巴細胞浸潤廣泛侵犯，此放大下多核巨細胞已甚明顯。