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臨床特徵

  • 色素性紫斑樣蕈狀肉芽腫(pigmented purpura-like mycosis fungoides):MF 偶以紫斑性病灶表現,擬似 pigmented purpuric dermatosis。
  • 後者疹子一般局限於小腿,而 MF 的疹子較常為全身性,且通常有較典型臨床病灶的背景。

組織病理

  • 兩種情況可有相當程度重疊,皆顯示淋巴球沿真皮表皮交界的表皮側排列、紅血球外滲與 hemosiderin 沉積。
  • 在紫斑性 MF 中,epidermotropism 可能較明顯,真皮浸潤傾向較深且較緻密。
  • 須仔細檢視 MF 中存在而 pigmented purpuric eruptions 中不存在的異型淋巴細胞。
  • 雖然理論上 clonal T-cell population 可支持淋巴瘤過程的診斷,但在原本典型的 pigmented purpura 背景中亦曾辨識出 clonal 群體。

病程

  • 絕大多數情況下,pigmented purpuric dermatosis 傾向自限,於數月有時數年內消退,不會進展為 MF。
  • 然而有足夠數量的病例顯示 pigmented purpura 似乎進展或伴隨淋巴瘤,故需延長且仔細的追蹤。


圖 29-56:Purpuric mycosis fungoides:此檢體取自一名 poikiloderma atrophicans vasculare 病人。


圖 29-57:Purpuric mycosis fungoides:高倍視野顯示紅血球外滲。