臨床特徵
- 甲纖維角化瘤(Ungual fibrokeratoma;後天性甲纖維角化瘤)主要見於 50 歲以上男性。
- 表現為緩慢生長、長形或卵圓形、膚色病灶,伴遠端過度角化;一般小於 1 cm。
- 腫瘤通常源自 PNF 腹側部,於甲板造成縱向凹陷;部分源自母質而長入甲板;另有源自甲床而導致甲剝離(onycholysis)。
Koenen 腫瘤(結節性硬化症)
- 多發病灶通常合併結節性硬化症(tuberous sclerosis),稱為甲下與甲周纖維瘤或 Koenen tumors,可視為纖維角化瘤的變異型。
- 約見於 50% 的結節性硬化症病人,通常於青春期前後或成年早期開始生長,數目與大小漸增;趾甲較指甲常見。
- 罕為結節性硬化症的唯一臨床表現。
組織學特徵
- 孤立性甲纖維角化瘤與 Koenen 腫瘤之間無顯著差異。
- 為有蒂的纖維上皮病灶;表皮過度角化與棘層肥厚,rete ridges 增厚且常分支。
- 病灶核心由纖維母細胞與緻密膠原纖維構成,常呈垂直走向;血管成分有時明顯。
鑑別診斷
- 多形性纖維瘤(pleomorphic fibroma)曾描述於甲下位置,特徵為深染梭形、多形性及花環樣(floret-like)巨細胞,鑲嵌於膠原或黏液膠原基質中。

圖 23-65:Koenen 腫瘤(結節性硬化症):典型病灶自第四指近端甲褶長出,並見指甲多條縱向凹陷。

圖 23-66:Koenen 腫瘤:過度角化乳頭狀腫瘤的掃描視野。

圖 23-67:Koenen 腫瘤:高倍視野,顯示膠原性間質與梭形腫瘤細胞。