疾病定義與分類
- 中央離心性瘢痕性禿髮 (central centrifugal cicatricial alopecia, CCCA)：特指起始於中央頭皮、向離心方向進展的禿髮。
- 主要見於黑人女性，涵蓋過去稱為 follicular degeneration syndrome 與 hot comb alopecia 的疾病。
臨床特徵
- 禿髮主要侷限於 vertex 與 crown，病程慢性進行（逐漸穩定），並以病灶周邊具發炎活性的對稱性擴張為特徵。
- 通常無症狀；出現搔癢可能提示真菌感染。
- 發炎程度表現不一：部分輕微僅細查可見；部分病程較進行性，伴脫屑、結痂、強烈紅斑與膿疱（可能反映續發細菌感染與發炎反應差異）。
- 可呈多個數公分的小孤立病灶逐漸融合，或侵犯整個 vertex；病灶顯示部分或完全毛囊喪失，發炎程度不一；舊瘢痕病灶可見 polytrichia（簇狀）。
- 為非洲裔患者最常見的瘢痕性禿髮變異型；多數為成年女性，幾乎都有使用化學產品燙直與整理頭髮的病史；亦見於男性（此群通常無使用化學產品），無確認的兒童個案。
致病機轉與組織學
- 病因未明，可能多因性，含護髮習慣與種族遺傳傾向；數個家族案例已被報告；尚不清楚 CCCA 是單一疾病或多個組織學相似的疾病。
- 切片有助排除其他瘢痕性禿髮病因，須取自仍有活性、含殘餘毛囊的周邊區。
- 組織學因病例而略異，最相關發現：毛囊微小化、內毛根鞘早期脫屑 (follicular degeneration syndrome)、皮脂腺局灶保留。
- 正常情況內毛根鞘存留至 isthmus 層後消失；CCCA 中脫屑發生於 isthmus 深部，可沿 suprabulbar 段全長見到；此現象在 follicular degeneration syndrome 中廣泛且恆定，亦見於臨床上看似未受侵的毛囊。
- 較進展期：內毛根鞘早期脫屑伴外毛根鞘損傷（外毛根鞘變薄、偏心萎縮）；毛囊變形並突入真皮；續以同心層狀纖維增生與上段淋巴球浸潤伴部分皮脂腺喪失；進展後浸潤更強，並出現嗜中性球、漿細胞、組織球。
- 晚期：纖維束中可見裸露毛幹；少數殘餘毛囊融合形成如「goggles」的聚集；有時異物多核巨細胞環繞毛幹碎片。若毛囊開口續發感染，伴角化過度、角化不全、痂皮與大量細菌、嗜中性球、細胞碎屑。
- 彈性染色見纖維束周圍彈性纖維，真皮內增厚（「肥厚性」）彈性纖維；DIF 典型陰性。
鑑別診斷
- 與其他瘢痕性與非瘢痕性禿髮（pseudopélade of Brocq、雄性禿、traction alopecia、trichotillomania）臨床與組織學特徵相似，鑑別可能困難。
- classic pseudopélade of Brocq：僅輕度發炎的瘢痕病灶可能無法組織學區分，需密切臨床病理對照；須記得黑人非洲裔未報告 classic pseudopélade of Brocq。
- 雄性禿：毛髮變細，毛囊開口保留，切片顯示非瘢痕性禿髮伴毛囊微小化。
- traction alopecia 與 trichotillomania：藉牽引病史及切片（眾多 catagen 與 telogen 毛囊、色素性 casts）診斷。
- 發炎顯著且有活動性邊緣時，鑑別含 dissecting cellulitis、真菌與細菌感染、lichen planopilaris、discoid lupus erythematosus。dissecting cellulitis 有波動性結節伴膿性分泌、顯著嗜中性球浸潤伴瘻管，而 CCCA 發炎表淺且無瘻管。lichen planopilaris 在毛囊與真皮交界有介面皮膚炎並伴較多 colloid bodies。
圖 22-153：Central centrifugal cicatricial alopecia，40 歲非洲女性，由 vertex 離心擴展的永久落髮斑塊。
圖 22-154：Central centrifugal cicatricial alopecia，內毛根鞘於到達 isthmus 前即退化脫屑。
圖 22-155：Central centrifugal cicatricial alopecia 末期，毛囊周圍層狀纖維增生，部分毛囊融合形成共用單一外毛根鞘的「goggles」。
圖 22-156：Central centrifugal cicatricial alopecia，外毛根鞘融合，內毛根鞘早期脫屑，輕度層狀纖維化與淋巴球發炎。
圖 22-18：Isthmus 與下段垂直切片，外毛根鞘於無顆粒層下角化，內毛根鞘於此脫落。