疾病定義與分類
- 顳部三角型禿髮 (Temporal triangular alopecia) 又稱 congenital triangular alopecia、Brauer nevus，由 Saboreau 於 1905 年描述。
- 通常出現於生命早期而非出生時，但先天案例不罕見；家族性案例極少；偶見於成人發病。
- 一般人口估計發生率為 0.11%。
臨床特徵
- 侵犯單側頭皮，特徵為單一塊禿髮斑，其基底朝向額顳部 (frontotemporal area)。
- 偶爾侵犯其他部位，極少數呈雙側侵犯。
- 臨床檢查見幾乎完全缺乏 terminal hairs，僅存 vellus hairs，且無發炎變化。
致病機轉
- 遺傳基礎不確定，曾被提出為 paradominant trait。
- 曾與 aplasia cutis、phakomatosis pigmentovascularis、Down syndrome、Klippel-Trénaunay syndrome、智能不足合併癲癇、leopard syndrome、合併腎及生殖器異常之先天性心臟病等併存報告。
診斷與組織病理
- 診斷一般基於臨床特徵；僅在診斷存疑時切片。
- 可採水平切片，特別注意 infundibulum 層次的最淺表切片。
- 表皮與真皮正常，但幾乎無 terminal hairs，vellus hairs 數目增加。
- 皮脂腺與 eccrine 腺正常；無 fibrous stellae 及發炎。整體組織外觀與正常皮膚切片極相似。
鑑別診斷
- 與其他局限性非疤痕性禿髮鑑別，特別是 alopecia areata、tinea capitis、trichotillomania。
- Alopecia areata：anagen 毛囊球被淋巴球環繞浸潤，且有 terminal 與 miniaturized 毛囊進入 catagen 與 telogen。
- Tinea capitis：以 KOH 或 PAS 及/或培養證明真菌即可診斷。
- Trichotillomania：見斷裂毛髮；組織上除色素 cast 外可見 terminal 毛囊，多在 catagen 與 telogen。
圖 22-52：三角型禿髮，注意特徵性三角形禿髮斑；右側近觀顯示無發炎變化。