定義與臨床特徵
- 中真皮彈性溶解（mid-dermal elastolysis）為不常見之後天性疾病，有多種表現：
- 最常見為緩慢進展、無症狀、細皺紋斑塊，常沿 Blaschko lines（type 1）。
- 較少見為毛囊周圍丘疹（type 2，可呈 peau d’orange 外觀）。
- 或網狀紅斑與皺紋（type 3）。
- 起初被描述為非發炎性，但近期研究約半數病人有先前或伴隨之紅斑、蕁麻疹或各種發炎情況病史。
- 強烈女性偏好（8 : 1），多數為年輕成人或中年白人。病灶特別侵犯軀幹、頸與手臂；顏面與手幾乎一律倖免。病灶直徑由僅 1 或 2 cm 至軀幹大範圍侵犯；少數可全身性。無家族發生證據。
- 多數病人有強烈日曬史，許多人並使用日曬床或 UVB 光療。相關情況眾多，包括 Hashimoto thyroiditis、rheumatoid arthritis、lupus、矽膠隆乳、慢性血液透析、HIV 等。
致病機轉
- 不太可能為單一同質性疾病。許多病例似與 UV 光暴露有關，但分布略不典型（顏面與手背倖免，且通常無明顯肉眼日光性彈性變性 solar elastosis）；其他病人無此病史，另有發炎後彈性溶解與自體免疫假說。B. burgdorferi 血清學陰性。抽菸發生率增加。
- 中真皮彈性組織喪失至少部分由真皮 elastase、cathepsin G 與 metalloproteinase 增加所介導。
組織病理
- 早期病灶中真皮可見血管周圍為主、間質為次之淋巴球與組織球浸潤；偶見多核巨細胞與彈性吞噬 (elastophagocytosis)，偶有肉芽腫。
- 彈性染色顯示中網狀真皮彈性組織減少或完全消失，通常保留乳頭層、下網狀層與毛囊周圍彈性纖維。取正常皮膚對照有助顯示彈性纖維喪失。Solar elastosis 一般不存在或不顯著。
- 超微結構：彈性纖維碎裂，因 elastin 喪失而呈蟲蝕樣外觀；可見 elastophagocytosis。
- 免疫組化：浸潤由略增之 CD3+、CD4+ T-helper 細胞與 CD68+ 組織球混合組成；CD34+ 真皮樹突細胞亦顯著。彈性染色示 elastin 喪失但 fibrillin 保留。Decorin 表現正常。
鑑別診斷
- 須與 anetoderma、發炎後彈性溶解與鬆皮症、後天性鬆皮症、elastolytic giant cell granuloma、pseudoxanthoma 樣乳頭真皮彈性溶解區別。
圖 21-68：中真皮彈性溶解，低倍下可見極輕微之淺層血管周圍慢性發炎細胞浸潤。
圖 21-69：中真皮彈性溶解，中真皮彈性纖維染色明顯減少。
圖 21-70：中真皮彈性溶解，高倍視野。