疾病定義與分類
- HIV 感染病人可出現一系列與皮膚黏液（mucin）沉積相關的疾病。
- 包括：papular mucinosis（lichen myxedematosus）、reticular erythematous mucinosis (REM)、scleredema、follicular mucinosis、eccrine ductal mucinosis、granuloma annulare 及非典型 PRP 樣疹。
臨床特徵
- Papular mucinosis 為 HIV 感染病人最常見的皮膚黏液病。一般人群中兩性發生率相等，但 HIV-associated papular mucinosis 幾乎僅見於男性，多在第四個十年。
- 軀幹與四肢呈現多發、平滑、膚色丘疹，直徑 1–3 mm。
- 已知與高γ球蛋白血症（hypergammaglobulinemia）與副蛋白血症（paraproteinemia）相關，前者較常見。
- Papular mucinosis 較常發生於 CD4 計數 < 100/mm3 的病人；搔癢不常見；未記錄內臟黏液沉積或與藥物相關；可自發緩解或隨 ART 改善。
- HIV-associated REM：胸與背部多發孤立或融合的紅色斑塊。
- HIV-associated follicular mucinosis：頭、胸、四肢的紅色丘疹病灶。
- HIV-associated eccrine ductal mucinosis：侵犯軀幹與四肢的搔癢性丘疹紅斑疹。
致病機轉
- HIV-associated papular mucinosis 確切機轉不明；提出 HIV 直接刺激纖維母細胞、非特異性 HIV 誘導 B 淋巴球刺激所致的免疫球蛋白，或多種上調的血清細胞激素（尤其 IL-1、IL-6、表皮生長因子、TNF-α 與 TNF-β），可促進真皮纖維母細胞增加 glycosaminoglycan 產生。
- REM：已提出 HIV 感染病人對光敏感的傾向增加為其演變的潛在機轉。
- follicular mucinosis 與 eccrine ductal mucinosis：發炎細胞（尤其 T 淋巴球與嗜酸性球）直接或間接刺激汗管或毛囊上皮，被提出為黏液沉積的機轉。
組織病理特徵
- Papular mucinosis：真皮擴張、增厚，呈窗孔狀外觀，寬大膠原束被 Alcian blue (pH 2.5) 與 colloidal iron 陽性的間質黏液分隔；無發炎細胞；上覆表皮可有濕疹樣變化。
- REM：真皮血管擴張，上、中真皮血管叢周圍稀疏淋巴球浸潤（Figs 19.26–19.28）；特殊染色可顯示黏液（Fig. 19.29）。
- follicular mucinosis：毛囊漏斗部發炎浸潤（單核細胞、嗜中性球、嗜酸性球），毛囊上皮細胞間 Alcian blue 陽性黏液沉積（Figs 19.30 and 19.31）。
- eccrine ductal mucinosis：汗管內顆粒狀、嗜鹼性黏液物質，侷限於真皮內直部與汗孔（acrosyringium），外層細胞擴張，伴淺層與深層真皮血管周圍與間質的淋巴球與嗜酸性球浸潤。
圖 19-26：HIV-associated reticular erythematous mucinosis，低倍視野顯示斑塊狀血管周圍輕度慢性發炎細胞浸潤。
圖 19-27：HIV-associated reticular erythematous mucinosis，膠原束略增厚，被纖細的黏液樣絲狀物分隔。
圖 19-28：HIV-associated reticular erythematous mucinosis，血管被輕度淋巴球浸潤環繞。
圖 19-29：HIV-associated reticular erythematous mucinosis，Alcian blue 凸顯過多的真皮黏液。
圖 19-30：HIV-associated follicular mucinosis，可見廣泛毛囊內黏液沉積與淋巴球浸潤。