HIV-associated Kawasaki-like syndrome

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疾病定義與臨床特徵

• HIV 相關川崎樣症候群（Kawasaki-like syndrome, K-LS）的診斷複雜，因 HIV 相關多重用藥（polypharmacy）下存在不良藥物反應的可能。
• 診斷 K-LS 前須排除其他感染性或非感染性原因。
• 胃腸道症狀常見，頸部淋巴結腫大較不明顯。

致病機轉

• 已提出假說：細胞免疫受損、對胞內病原體的抵抗力下降，以及胞內感染原的再活化或感染，為 K-LS 的成因。

組織病理特徵

• 皮膚切片可見圍繞淺層乳頭血管叢的淋巴球、嗜中性球與 IgA-positive 漿細胞浸潤，伴隨壞死性血管炎（necrotizing vasculitis）。
• 冠狀動脈組織學顯示血管壁明顯被 IgA-positive 漿細胞浸潤，與川崎病（KD）所述相似。