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疾病定義與臨床特徵
- 持久隆起性紅斑（erythema elevatum diutinum, EED）為一種病因不明的罕見慢性疾病，屬於皮膚白血球破碎性血管炎（cutaneous leukocytoclastic vasculitis）譜系。
- 特徵為對稱、持續、隆起的紅色斑塊與結節，分布於四肢伸側。
- 好發於肘、膝、踝及指間關節表面的皮膚；曾報告大疱形成。
- 早期病灶柔軟呈黃色，可含瘀點（petechiae）或呈現紫斑（purpura）。
- 病程慢性，介於 1 and 39 years。
- 病灶通常無症狀，但可能搔癢或疼痛；後期病灶呈麵團狀至堅實、紅至紫色。
- EED 曾於 IRIS 情境下被報告。
致病機轉
- 白血球破碎性血管炎為持續性免疫複合體媒介、嗜中性球誘發的真皮小血管損傷所致。
- 已被牽涉的抗原-抗體複合體來源包括 hepatitis B、C、D 病毒及 HIV。
組織病理特徵
- 早期病灶呈白血球破碎性血管炎與微血管增生。
- 隨後出現紡錘狀細胞與巨噬細胞的束狀增生，背景仍為白血球破碎性血管炎。
- 晚期病灶呈真皮均質化與纖維化；可能需連續切片以找出白血球破碎性血管炎病灶。
- 纖維化可呈無細胞、層狀外觀，膠原與上覆表皮平行、呈波浪走向；微血管呈垂直排列。
診斷重點
- 皮膚切片對於與一系列臨床相似的 HIV 相關病灶（包括 Kaposi sarcoma (KS) 與桿菌性血管瘤病 bacillary angiomatosis）鑑別至關重要。
- 可能需特殊染色以排除纖維血管與細胞變化的感染性原因。