疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 古柯鹼相關網狀紫斑 (cocaine-related retiform purpura) 為近年因非法使用古柯鹼而流行的血管炎/血管病變 (vasculitis/vasculopathy)。
- 病人典型呈現四肢與軀幹的網狀紫斑 (retiform purpura)，時間上與古柯鹼使用相關。
- 耳部受侵犯常見，為診斷的重要線索；病人也可能併發與血管炎相關的腎絲球腎炎 (glomerulonephritis)。
- 實驗室檢查常發現嗜中性球減少 (neutropenia) 與 ANCAs；對 human neutrophil elastase 的自體抗體似乎對此病相對具特異性。
致病機轉 (Pathogenesis)
- Levamisole 已成為稀釋非法古柯鹼的常用物質，於相當比例受測樣本中存在。
- 確切機轉尚不清楚，但 levamisole 已知潛在副作用包含 neutropenia 與血管炎/血管病變（含耳部侵犯），可解釋古柯鹼使用者所見的臨床表現。
- 對 human neutrophil elastase 的自體抗體可能也扮演角色。
組織病理特徵 (Histologic Features)
- 病理以機化中的血栓 (organizing thrombus) 伴隨程度不一的發炎為特徵。
- 切片可能呈現以白血球碎裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis) 為主、血栓性血管病變 (thrombotic vasculopathy)，或兩者合併，侵犯淺層與深層真皮血管。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 包括 ANCA 相關血管炎（尤其 polyangiitis with granulomatosis）、cryoglobulinemia，以及血栓性血管病變如 antiphospholipid antibody syndrome。
- 與古柯鹼使用病史的關聯有助於區分。
圖 16-134：古柯鹼相關網狀紫斑：(A) 網狀紫斑伴隨表皮壞死；(B) 此病人有耳部紫斑病灶。