定義與臨床表現
- 嗜中性球外泌汗腺炎 (neutrophilic eccrine hidradenitis) 為罕見的外泌汗腺反應，最初報告於接受 doxorubicin 與 cytarabine 誘導化療治療急性骨髓性白血病 (acute myelogenous leukemia) 的病人。
- 後續見於多種惡性腫瘤：何杰金與非何杰金淋巴瘤、乳癌、Wilms 腫瘤、骨肉瘤、睪丸腫瘤 (胚胎癌、畸胎瘤)。
- 其他涉及化療藥物：bleomycin、chlorambucil、daunorubicin、dactinomycin、vincristine、lomustine、mitoxantrone、thioguanine、cis-platinum、vinblastine、topotecan、cyclophosphamide、5-fluorouracil、carbamazepine、cetuximab、BRAF 抑制劑；其中以 cytarabine 最常見。
- 亦曾報告於使用 GM-CSF、HIV 陽性接受 zidovudine、acetaminophen 治療者；並可在無化療下作為急性骨髓性白血病的前驅表現。
- 病人常發燒，於開始化療後 1 或 2 週內出現多形性疹：紅斑至紫紅色斑點、丘疹、斑塊、結節與膿疱。
- 病灶多且常見於軀幹與上肢；顏面受累表現為眶周水腫、紫紅色斑塊及似蜂窩組織炎病灶；耳部可呈雙側觸痛性紅斑。
- 病灶脫屑，通常於 1–3 週內自發癒合；通常無發炎後色素沉著或疤痕；化療再引入可復發。
- 臨床上最常懷疑感染、白血病皮膚浸潤、大疱性膿皮病、非典型壞疽性膿皮病或 Sweet 病。
致病機轉
- 機轉不明，推測藥物濃縮於汗腺而對分泌上皮細胞產生直接毒性作用。
- 一例嗜中性球減少病人有臨床病灶卻無嗜中性球浸潤的組織學證據，支持此觀點。
- 亦有人認為屬急性嗜中性球皮膚病譜系之一部分 (含 Sweet syndrome 與壞疽性膿皮病)；可作為白血病前驅表現及於健康人因長期壓迫發病，提示病因可能為多因子。
組織病理特徵
- 最重要變化見於較深的網狀真皮與皮下脂肪，緻密嗜中性球浸潤環繞外泌汗腺分泌捲曲部。
- 捲曲與直部真皮汗管通常不受影響；有時可見白血球碎裂。
- 腺體上皮見嗜中性球浸潤、核濃縮、細胞質嗜酸性或空泡化，常脫落入腺腔。
- 可伴汗管鱗狀化生；罕見可見無明顯發炎下的外泌汗腺壞死。
- 腺周纖維脂肪間質常見黏液變性與不等程度嗜中性球、淋巴球、組織球、嗜酸性球浸潤；近期顯示頂泌汗腺亦可受累；無血管炎證據。
鑑別診斷
- 特發性蹠部汗腺炎 (idiopathic plantar hidradenitis，兒童特發性復發性掌蹠汗腺炎)：兒童足底出現觸痛性紅斑性丘疹、斑塊與結節，直徑 0.5–3.0 cm，可有膿疱病灶。
- 好發女性 (2:1)，發生率呈季節變化 (春秋最多)；通常無發熱，病人健康狀況良好，多自發消退；長期熱水浸泡常為誘因。
- 組織學上變化集中於捲曲汗管與近端直部，分泌部通常不受影響或僅輕微受累；無外泌汗管鱗狀化生。
- 罕見情況下，嗜中性球外泌汗腺炎可代表原發感染過程 (如 Serratia spp.、Enterobacter cloacae、Staphylococcus aureus、Nocardia asteroides)。
圖 14-110：cytarabine 續發之嗜中性球外泌汗腺炎，表現為顏面蜂窩組織炎樣斑塊。
圖 14-111：嗜中性球外泌汗腺炎：累及外泌汗腺的嗜中性球浸潤，注意視野中央汗管不受影響。