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臨床特徵

  • Penicillamine 治療與多種不良反應相關,包括發疹性疹 (exanthematous eruptions)、蕁麻疹、苔癬樣反應 (lichenoid reactions)、丘疹鱗屑性皮膚病、脫髮、多毛、甲變化、皮肌炎、系統性紅斑性狼瘡、尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris)、落葉型天疱瘡 (pemphigus foliaceus)、紅斑性天疱瘡,以及大疱性與黏膜類天疱瘡。
  • 併發 penicillamine 治療的自體免疫水疱性皮膚病不具劑量依賴性,特別見於合併其他免疫媒介疾病(如類風濕性關節炎、系統性硬化症)的病人。
  • 天疱瘡是迄今與 penicillamine 最常相關的水疱性疾病,其中落葉型天疱瘡最常見;亦罕見描述疱疹樣天疱瘡。
  • 特別見於以高劑量治療 Wilson 病與胱胺酸尿症的病人,其他表現包括 penicillamine 皮膚病變 (penicillamine dermopathy)、匐行性穿通性彈力纖維病 (elastosis perforans serpiginosa)、伸側皮膚脆弱伴出血與粟粒疹、皺褶與類彈力纖維鬆弛瘤 (anetoderma-like) 變化、皮膚鬆弛症 (cutis laxa) 與類假性黃色彈力纖維瘤外觀。
  • 長期治療病人可出現類似拔毛雞皮樣的小黃色丘疹,或主要影響屈側的毀容性鬆弛皮膚皺褶。

致病機轉

  • Penicillamine 透過妨礙新生膠原與彈力纖維的交聯而作用。
  • 亦將醛類結合至巨噬細胞表面、將胺基結合至 T 細胞,可能為觸發自體免疫反應的機制。

組織病理特徵

  • 包括網狀真皮內異常形成的彈力纖維數量增多,這些纖維增厚,橫切面呈不規則鋸齒狀外觀;縱切面可見明顯的側向突起。
  • 關節囊、肺、腸與大型彈力動脈亦曾記錄類似的彈力組織損傷。