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臨床特徵 (Clinical features)

  • 遺傳性進行性黏液性組織球增生症 (hereditary progressive mucinous histiocytosis) 最初被描述為發生於女性之家族性組織球增生症。
  • 為罕見之非 Langerhans 細胞組織球增生症 (non-Langerhans cell histiocytosis),典型發病於人生第二個十年;罕見可於先天或出生後最初數月出現。
  • 多數病例為家族性,但亦有散發病例描述。
  • 女性遠較男性常受侵犯,少數男性病例亦有描述。
  • 病灶為膚色至紅褐色之 1–10 mm 丘疹,最常見於手背、前臂、臉與腿;較少侵犯軀幹;黏膜不受侵犯。
  • 丘疹通常無症狀,偶有搔癢報告。
  • 病灶持續存在,不會自發消退。