臨床特徵 (Clinical features)
- 肢端持續性丘疹性黏液沉積症 (acral persistent papular mucinosis) 為罕見疾病，以女性為主。
- 特徵為持續性多發、散在且常對稱之表面平滑小丘疹（2–7 mm），位於手與腕背側，有時延伸至前臂。
- 一般被視為苔癬樣黏液水腫 (lichen myxedematosus) 的局限變異型。
- 丘疹為象牙色或膚色、半透明，穿刺時典型含清澈黏稠液體。
- 病灶不發生於臉或軀幹，皮膚無增厚或硬化；搔癢極罕見。
- 曾報告發生於兩姊妹，提示可能有家族型。
- 通常不伴任何全身異常（如甲狀腺疾病或副蛋白血症）；罕見一例併 IgA 單株免疫球蛋白病。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 丘疹於上部網狀真皮見廣泛黏液 (mucin) 沉積，與上方表皮間隔以一無細胞帶 (grenz zone)。
- 偶見梭形或星狀纖維母細胞數目增加；但不具苔癬樣黏液水腫所見之纖維化。
- 直接免疫螢光曾於一例見真皮-表皮交界顆粒狀 IgM 及外泌汗腺周圍線狀 IgG。
- 超微結構顯示活躍纖維母細胞具明顯擴張之粗糙內質網；膠原束被廣泛分隔，可見局灶電子緻密無定形物質沉積。
圖 13-179：肢端持續性丘疹性黏液沉積症，前指背側散在丘疹。
圖 13-180：肢端持續性丘疹性黏液沉積症，可見具完整領圈 (collarette) 之散在淺表丘疹。