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疾病定義與相關狀況
- 次發性類澱粉沉積症 (secondary amyloidosis) 係慢性發炎狀況或感染的結果。
- 皮膚侵犯尚未被認定為次發性全身類澱粉沉積的臨床特徵;惟一篇報告於 9 名 rheumatoid arthritis 併類澱粉沉積病人中有 8 名描述到皮膚侵犯。
- 相當數量的慢性皮膚病可與次發性類澱粉沉積發生相關,包括 psoriasis、lepromatous leprosy、hidradenitis suppurativa、慢性感染的燒傷、與 dystrophic epidermolysis bullosa。
診斷 (Diagnosis)
- 對無皮膚病灶但有全身類澱粉沉積症狀的病人,可藉腹部脂肪細針抽吸或切片之 Congo red 染色確診。
- 多數研究顯示良好的敏感度與特異度,但也有研究顯示腹部脂肪墊切片敏感度不佳。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 雖明顯臨床病灶不常見,正常皮膚檢體中有時可見小型沉積物。
- 通常位於血管周圍,但偶可見於真皮他處甚至皮下脂肪;汗腺周圍亦可見類澱粉沉積。
- 沉積物據稱為局灶性,腹部皮下脂肪被推薦為最可能陽性的部位。
- Hemodialysis-associated amyloidosis 為次發性類澱粉沉積的一種特殊型。