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疾病定義與分類
- 青春期前外陰纖維瘤（prepubertal vulval fibroma），亦稱 childhood asymmetric labium majus enlargement。
臨床特徵
- 病灶侵犯大陰唇（labium majus），表現為單側、罕見雙側的腫脹，發生於 3 至 13 歲女童。
- 曾有停經後患者的類似案例報告。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 界限不清，位於真皮與皮下，由細胞稀疏的腫塊組成，含豐富膠原、水腫與局部黏液樣變。
- 腫瘤內細胞 CD34 陽性。
免疫組化
- 腫瘤細胞瀰漫且強陽性表現 desmin；僅偶見對 smooth-muscle actin 或 pan-muscle actin 陽性。
- Estrogen 與 progesterone receptor 可陽性。
- CD34 僅例外陽性。
- 上皮標記、S100、myoglobin 皆陰性。
- 超微結構研究提示肌纖維母細胞分化（myofibroblastic differentiation）。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 與 aggressive angiomyxoma 區別通常不難：後者較大（通常大於 5 cm）、浸潤性、細胞與血管較少，且血管壁較厚。
- 已有報告 angiomyofibroblastoma 與 aggressive angiomyxoma 混合特徵的腫瘤；兩者是否相關仍有爭議。
- Aggressive angiomyxoma 有 HMGA2 重排（high-mobility-group 蛋白家族成員，參與染色質結構改變與多基因轉錄），此特徵在 angiomyofibroblastoma 未見。
- 罕見的混合型腫瘤最好歸類並依 aggressive angiomyxoma 處理，並盡可能進行細胞遺傳學分析或 HMGA2 免疫組化。
- HMGA2 核染色在多數（但非全部）aggressive angiomyxoma 可見，於 angiomyofibroblastoma 傾向陰性；但須注意轉位與蛋白表現不一定相關。