疾病定義／原理
- 黏液表皮樣癌 (mucoepidermoid carcinoma)，相信源自 excretory duct reserve cell。
- 40–60% 的病例與融合致癌基因 MECT1/3 (CRTC1/3)-MAML2 相關，此與較年輕、較低惡性度及較佳預後相關。
組織病理特徵
- 由黏液細胞 (mucous)、表皮樣細胞 (epidermoid) 與中間細胞 (intermediate) 增生構成，伴不等程度導管與囊腫形成。
- 表皮樣細胞胞質豐富、淡嗜酸，核中等大小、染色質分散；中間細胞胞質較少。
- 囊狀結構常由三種細胞排列，常見管腔內同類細胞增生形成導管與複雜結構；部分腫瘤以透明細胞為主。
- 間質浸潤呈小細胞島狀，不一定容易辨識。
- 黏液細胞 mucicarmine 陽性；多數腫瘤細胞對 p63 及膜結合黏蛋白 MUC1、MUC4 (> 70%) 陽性，對 S100 protein 與 SOX10 陰性。
- 存在硬化型 (sclerosing variant，伴硬化與間質嗜酸性) 與嗜酸細胞型 (oncocytic variant)。
分級與預後
- 數十年來分為低、中、高惡性度，依囊狀空間有無及黏液/表皮樣細胞比例。
- 有研究提出以點數系統分級，依囊狀結構比例、壞死、退行發育、有絲分裂活性、間質與骨侵犯、神經與血管侵犯等。
- 2017 WHO 第四版頭頸腫瘤分類未採用特定分級系統。
- p27 表現與高 Ki-67 index 可能對預後不利；MECT1/3 (CRTC1/3)-MAML2 融合基因則與較低臨床期別及較佳預後相關。
鑑別診斷
- Secretory carcinoma：通常為微囊或乳突狀，缺乏顯著黏液細胞，對 S100 protein、vimentin、mammoglobin 陽性、p63 陰性，ETV6 重排陽性。
- 低惡性度囊性病灶可能被誤認為 papillary cystadenoma：cystadenoma 無黏液與表皮樣細胞的管腔內增生、無複雜導管結構與間質浸潤，且 p63 僅在單層肌上皮／基底細胞陽性（而非如 mucoepidermoid carcinoma 般遍布腫瘤）。
- Mucinous papillary cystadenocarcinoma：有突出的管腔乳突、細胞 hobnailing、更多細胞異型與有絲分裂活性，但 p63 亦僅在單層基底／肌上皮細胞陽性。
圖 11-201：mucoepidermoid carcinoma，腫瘤由襯以黏液與表皮樣細胞的導管及囊狀空間構成，伴間質浸潤。
圖 11-202：mucoepidermoid carcinoma，(A) 此腫瘤島由黏液、中間與表皮樣細胞構成；(B) 此腫瘤島主要為鱗狀與中間細胞，散在少數黏液細胞。