臨床特徵
- 口腔尋常性天疱瘡 (oral pemphigus vulgaris) 典型於第六個十年發病，女性為主，患者常為 Ashkenazi 猶太裔。
- 口腔受侵犯高達 87%；高達 80% 病例口腔病灶先於其他部位。
- 表現為帶假膜 (pseudomembrane，源自塌陷之水疱頂) 的大潰瘍，常有淺糜爛（尤其常受創傷的硬腭黏膜），可侵犯任何黏膜部位；可表現為脫屑性齦炎 (desquamative gingivitis)。
- pemphigus vegetans（pemphigus vulgaris 的疣狀膿疱型變異）少見口腔病灶。
- pemphigus foliaceus 與 pemphigus erythematosus 之黏膜受侵犯極為罕見。
- 副腫瘤性天疱瘡 (paraneoplastic pemphigus) 幾乎都侵犯口腔。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis & Histopathology)
- 一般認為腫瘤引起免疫系統失調而產生自體抗體，或宿主抗腫瘤反應產生與自身抗原交叉反應之抗體。
- 組織學上有上基底層棘層分離 (suprabasilar acantholysis)，類似 pemphigus，並有個別角質細胞壞死及空泡性介面變化 (vacuolar interface change)，提示苔癬樣 (lichenoid) 發炎過程。
免疫螢光 (Immunofluorescence)
- 直接免疫螢光顯示 IgG 和/或補體沉積於細胞間隙及基底膜帶。
- 間接免疫螢光在使用 rat bladder 為受質時多數病例陽性。
- 持續存在抗 envoplakin 與 periplakin 抗體；亦可見抗 desmoplakin、desmogleins 及 plectin 抗體。
圖 11-175：尋常性天疱瘡，表現為下唇黏膜上的潰瘍。
圖 11-176：尋常性天疱瘡，腭黏膜上的糜爛與潰瘍為口腔天疱瘡之特徵。