疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 增殖性膿性口炎 (pyostomatitis vegetans) 為增殖性膿皮病 (pyoderma vegetans) 的口腔對應病。
- 男性受影響為女性的二到三倍。
- 最常見的關聯：潰瘍性結腸炎 (ulcerative colitis，約 70%)、克隆氏病 (Crohn disease，10–15%) 與肝病 (21%)。
- 病人表現為多發、疼痛、淺表的潰瘍與糜爛、粟粒狀膿瘍 (miliary abscesses) 及膿疱，融合形成線狀「蝸牛軌跡 (snail track)」病灶，發生於紅斑性黏膜上，可有增殖物 (vegetations)。
- 有時頰黏膜出現皺褶與裂溝；舌背通常不受侵犯。
- 周邊血液嗜酸性球增多 (peripheral blood eosinophilia) 見於 90% 的個案。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 棘層肥厚，有時伴乳頭瘤狀變化 (papillomatosis) 與海綿水腫 (spongiosis)。
- 通常可見基底上裂隙伴棘層鬆解 (suprabasilar clefting with acantholysis)。
- 特徵性的嗜中性球與嗜酸性球膿瘍出現於交界處的結締組織乳頭內，有時在上皮內；嗜酸性球與嗜中性球穿透上皮，固有層內為淋巴球、漿細胞、嗜中性球、嗜酸性球的混合性發炎浸潤。
免疫螢光 (Direct Immunofluorescence)
- 對 IgG 與 C3 的直接免疫螢光研究為陰性；若為陽性，染色通常微弱，代表上皮發炎與損傷的繼發反應，而非原發自體免疫現象。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris)：呈棘層鬆解，但無嗜中性球與嗜酸性球膿瘍，且通常無乳頭狀上皮增生；直接免疫螢光顯示細胞間 IgG 沉積可輕易區別。
- 增殖性天疱瘡 (pemphigus vegetans)：組織學有相當重疊，但口腔病灶罕見；亦可藉直接免疫螢光區別。
- 疣狀角化不良瘤 (warty dyskeratoma)：可有 corps ronds 與 grains，但無嗜酸性球膿瘍且直接免疫螢光陰性；臨床為單發角化丘疹或結節。
圖 11-46：增殖性膿性口炎，注意頰黏膜上的黃色膿疱性丘疹與線狀病灶。
圖 11-48：增殖性膿性口炎，可見棘層鬆解，基底上方有許多嗜中性球與嗜酸性球。
圖 11-47：(圖說烘焙於圖內)