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疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)

  • 硬皮病脂膜炎(scleroderma panniculitis):硬化(sclerosis)與慢性脂膜炎可為 generalized morphea 與 progressive systemic sclerosis 的主要表現。
  • morphea profunda 被描述為 morphea 的硬化變異型,主要侵犯皮下脂肪,類比於 lupus erythematosus profundus。
  • 此情況呈女性為主(女:男約 3:1),影響廣泛年齡層(9–62 歲),主要表現為皮下硬化。
  • 硬化可為全身性並延伸至手指,或呈單發/多發、局部、發炎、色素沉著或紅斑、不對稱且界線不清的斑塊,好發於肩部、上臂與軀幹;亦有局限於兒童脊柱旁(paraspinal)區域的變異型。
  • 系統性硬化症(systemic sclerosis)病人亦可發展出硬化性脂膜炎,這些病人之 systemic sclerosis 合併肺高壓(pulmonary hypertension)。