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疾病定義與臨床特徵 (Clinical features)
- 皮肌炎脂膜炎(dermatomyositis panniculitis):脂膜炎可作為皮肌炎(dermatomyositis)病人皮膚或肌肉切片中的非特異性偶見發現。
- 罕見情況下呈現為有症狀的疾病:病人主訴硬結、紅斑、觸痛、疼痛的斑塊與結節,位於手臂、大腿、腹部與臀部。
- 部分病例中脂膜炎先於 myositis 出現;隨慢性化可發展出脂肪萎縮(lipoatrophy)與鈣化。兒童與成人皆可受累。罕見於合併惡性腫瘤的皮肌炎病人中報告。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 以主要為 lobular 的淋巴球與漿細胞浸潤為特徵,有時伴具生發中心的 lymphoid follicles。
- 可見局部脂肪壞死,偶見 lymphocytic vasculitis;真皮黏液沉積為常見發現。
- 皮下脂肪中隔漸進性增厚並玻璃樣變(hyalinized)。部分病例(尤其日本病人)描述有 membranocystic 變化。鈣化為晚期變化,但可相當顯著。可見 CD123 陽性細胞聚集。
- 在無脂膜炎的皮肌炎病人,皮下脂肪可呈輕度發炎變化,含局部淋巴球浸潤、纖維化與鈣化。
- 覆蓋表皮可呈介面變化(interface change),伴基底細胞空泡化與淋巴球外滲(exocytosis)。
免疫螢光 (Immunofluorescence)
- 結果不一,多數為陰性;曾於一例於 dermal–epidermal junction 發現 C3,另一例於淺層真皮血管壁內發現 C3 與 IgM。