疾病定義 (Clinical features)
- 脂肪萎縮性脂膜炎（lipoatrophic panniculitis；又稱 atrophic connective tissue panniculitis）為極罕見記載的局部脂肪萎縮發炎型。
- 原始報告中，三名兒童於下肢出現離心性擴大、中央萎縮的紅斑性結節與斑塊；病灶癒合後呈局部脂肪萎縮外觀，萎縮區融合後類似部分或全身性脂肪失養症。
- 三名病人皆 ESR 上升；兩人合併 diabetes mellitus（其一合併 Hashimoto thyroiditis），一人發生 juvenile rheumatoid arthritis。
- Peters 與 Winkelmann 曾以 ‘atrophic connective tissue disease panniculitis’ 描述類似情況。現今此疾病可能最適合納入後天性全部或部分脂肪失養症的範疇。
組織病理特徵 (Histologic features)
- 呈 lobular panniculitis（小葉性脂膜炎）。深層真皮可見血管周圍淋巴球與組織球浸潤；淋巴球與單核吞噬細胞廣泛浸潤脂肪小葉。嗜酸性球與多核巨細胞少見。
- 較進展病灶呈脂肪萎縮，伴主要由泡沫狀巨噬細胞（foamy macrophages）組成的浸潤。不具血管炎（vasculitis）特徵。
- 浸潤組成依病程而異：早期病灶常見大量嗜中性球環繞個別壞死脂肪細胞並瀰漫散布於脂肪小葉，早期亦常見 myeloperoxidase 陽性 myeloid cells 環繞壞死脂肪細胞。
- 淋巴球於各期皆常見；晚期以巨噬細胞為主（常含泡沫狀細胞質）並見巨細胞，形成 lipophagic granulomas。無血管炎證據；表皮與真皮通常無顯著變化。
圖 10-98：Lipodystrophy — (A) 視野中央僅殘留極少量皮下脂肪；(B) 這些細小脂肪細胞讓人聯想到胚胎脂肪。