疾病定義與分類
- 局部脂肪萎縮（localized lipoatrophy / localized lipodystrophy）為較常見的現象，但因多年來大量同義詞使其變得複雜（如 lipodystrophy、annular lipoatrophy、annular lipodystrophy、semicircular lipoatrophy、postinjection lipoatrophy、involutional lipoatrophy、lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis、centrifugal lipodystrophy）。
- 本質上各亞型皆為同一疾病過程的變異，可由多種損傷性刺激引發、發生於多種部位。
- 一般可分為原發性（idiopathic）或繼發性（因 trauma、注射各種藥物與疫苗、結締組織疾病或惡性腫瘤）。
臨床特徵 (Clinical features)
- 累及近端肢體或臀部的病灶應考慮感染或創傷的可能。
- 局部脂肪萎縮曾於以下皮下注射後出現：insulin、penicillin、amikacin、methotrexate、corticosteroids、glatiramer acetate、triamcinolone acetate、iron dextran，以及接種疫苗後。
- 亦可為特發性結締組織疾病的併發症，含 SLE（profundus）、dermatomyositis、polymyositis、linear morphea、facial hemiatrophy、lichen sclerosus、progressive systemic sclerosis。
- 其他型：annular lipodystrophy 與僅累及肢體半周徑的 lipoatrophia semicircularis，多源自局部壓力效應（如緊身衣物或持續局部創傷）。特發性變異包含與 Becker nevus 相關之脂肪萎縮及 lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis & histologic features)
- 確切致病機轉不明；提出的理論包含 hypothalamic–pituitary 功能異常（過度產生 fat-mobilizing peptides 與 amines）、脂肪代謝紊亂、感染與遺傳。研究偏好脂肪細胞上異常 insulin receptors 的角色 — 推測異常 insulin receptors 與脂肪細胞攝取脂質減少有關，導致 lipodystrophy、hyperlipidemia 與 hyperinsulinemia。
- 一般而言，組織病理呈非發炎性。脂肪細胞內脂質漸進性減少並伴細胞縮小，使細胞彼此分離；間質呈玻璃樣變（hyalinized）或黏液樣（myxomatous），含成簇迂曲微血管。
- 最終結果類似胚胎脂肪，故此萎縮過程有時被稱為 ‘reversal of embryogenesis’。
- 多處局部脂肪萎縮的病人可能呈輕度發炎變化，含血管周圍與中隔周圍淋巴球浸潤，伴輕微中隔纖維化。
圖 10-98：Lipodystrophy — (A) 視野中央僅殘留極少量皮下脂肪；(B) 這些細小脂肪細胞讓人聯想到胚胎脂肪。