疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 硬化性脂膜炎 (sclerosing panniculitis；又稱 stasis-associated sclerosing panniculitis、hypodermatitis sclerodermaformis、lipodermatosclerosis、lipomembranous change in chronic panniculitis) 為相對常見的疾病。
- 最常見於中年或老年、過重的女性，有周邊靜脈疾病史（靜脈曲張、血栓性靜脈炎、深部靜脈血栓）；較少見的是繼發於動脈缺血。
- 早期變化為疼痛性紅斑與腫脹斑塊；但多數病人表現為硬結、木樣、硬皮病樣斑塊，於下肢呈長襪狀分布，典型呈「倒置酒瓶」(inverted bottle) 外觀。
- 變化常為雙側對稱；表面皮膚可有靜脈鬱積的額外變化，包括萎縮、潰瘍、色素沉著、微血管擴張。
- 合併硬化性脂膜炎與系統性硬化症 (systemic sclerosis) 者常伴肺高壓 (pulmonary hypertension)。
- 類似 lipodermatosclerosis 的變化亦曾在 gemcitabine 與 pemetrexed 治療後報告。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 機轉為向心小葉微血管 (centrilobular capillaries) 內的靜脈鬱積，導致皮下脂肪缺血並最終梗塞。
- 因靜脈高壓使微血管通透性過高，間質 fibrinogen 增加被認為重要；真皮微血管周圍 fibrin 沉積導致缺氧。
- 有證據顯示基質金屬蛋白酶 (matrix metalloproteinases) 與 urokinase-type plasminogen activator 增加可能具致病重要性。
組織病理特徵 (Histologic Features)
- 組織學特徵依切片屬早期或已建立病灶而異。
- 早期病灶：皮下脂肪向心小葉缺血伴脂肪細胞梗塞與血管充血／出血；可見血管血栓但無血管炎；間隔有淋巴球浸潤，可溢及小葉邊緣，組織球常為浸潤的一部分；血鐵質 (hemosiderin) 沉積常見，但在已建立病灶更明顯。
- 已建立病灶：缺血變化可能仍見，但更常為脂肪小葉內微囊變化 (microcystic change) 伴玻璃樣變 (hyalinization)；常有膜性脂肪壞死 (membranous fat necrosis) 與脂肪吞噬變化；間隔疤痕形成，進展病灶可顯著伴皮下脂肪萎縮。
- 真皮典型呈鬱積特徵：慢性發炎、纖維化、血管壁增厚、小葉微血管增生、血鐵質沉積；可見棘層肥厚、海綿水腫、苔癬化。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 缺乏硬皮病樣真皮變化、且具靜脈鬱積特徵，可將末期硬化性脂膜炎與 morphea profunda、scleroderma、acrodermatitis chronica atrophicans（萊姆病晚期表現）區分。
圖 10-90：硬化性脂膜炎 (A, B)：(A) 皮膚呈鬱積特徵，緻密纖維化造成倒置酒瓶外觀，注意特徵性對稱；(B) 早期病灶近觀，呈硬結、明顯紅斑斑塊。
圖 10-91：硬化性脂膜炎，有典型微囊變化。
圖 10-92：硬化性脂膜炎，微囊近觀。