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疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)

  • 嗜酸性球性脂膜炎 (eosinophilic panniculitis) 本身並非獨立疾病,而是一種可在多種情況下出現的反應模式 (reaction pattern)。
  • 女性多於男性 (3:1);雖年齡範圍廣,但有兩個高峰:一在第三個十年,另一在第六個十年及以上;發生於兒童為例外。
  • 病人主要以結節與斑塊表現,有時可見丘疹與膿皰;病灶可單發或多發,依頻率遞減影響腿、臂、軀幹、面部。

相關情況與預後

  • 嗜酸性球性脂膜炎可伴隨:結節性紅斑 (erythema nodosum)、免疫複合體媒介血管炎、異位性皮膚炎、難治性貧血、慢性復發性腮腺炎、人為性、白血球破碎性血管炎、藥物反應、嗜酸性球性蜂窩組織炎 (eosinophilic cellulitis)、蟲咬、弓蟲病 (toxocariasis)、顎口蟲病 (gnathostomiasis)、Fasciola 感染、HIV、蜂毒專一免疫療法、注射部位反應、創傷,及淋巴瘤病人。
  • 罕見情況下找不到明顯潛在病因。
  • 除合併腫瘤者外,嗜酸性球性脂膜炎似為自限性 (self-limiting) 且良性。

組織病理特徵 (Histologic Features)

  • 組織學特徵影響小葉與間隔,特徵為大量嗜酸性球 (eosinophils) 浸潤,可伴不等數量的其他發炎細胞,包括嗜中性球、淋巴球、單核球。
  • 通常不見血管炎;有時有脂肪壞死。
  • 偶見典型的「火焰圖形」(flame figures),如嗜酸性球性蜂窩組織炎所見。
  • 變化有時延伸至網狀真皮,偶侵犯下方筋膜。


圖 10-82:嗜酸性球性脂膜炎,有大量以小葉為主的發炎細胞浸潤。


圖 10-83:嗜酸性球性脂膜炎,注意大量嗜酸性球浸潤。


圖 10-84:嗜酸性球性脂膜炎,注意視野中央的火焰圖形 (flame figure)。