疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 結節性血管炎 (nodular vasculitis；erythema induratum) 為罕見疾病，多見於年輕或中年女性，常見於有紅紺循環 (erythrocyanotic circulation) 者；男性罕見。
- 病人出現疼痛、壓痛、紫紅色硬結結節，特別影響小腿肚 (calves)，亦可及脛、足、踝、大腿、上肢。
- 病灶常為雙側，肥胖且小腿粗者最常受影響；有季節變化，寒冷冬月發生率增加。
- 皮膚病灶常多年復發；潰瘍常見，癒合常伴疤痕與色素沉著。
- 在代表潛在結核 (tuberculosis) 表現的病例，常用詞 erythema induratum (Bazin disease)：此型對皮內注射純化蛋白衍生物 (PPD)（1:10 000 稀釋）必然過敏，且抗結核化療後所有皮膚病灶完全清除。
致病機轉 (Pathogenesis)
- erythema induratum 與 nodular vasculitis 的關係，及前者與潛在結核感染的關聯長期具爭議。
- 較新文獻支持許多 erythema induratum 病人存在隱匿性結核，兩詞在相當比例病例為同義。
- 雖病灶培養通常陰性，但以 PCR 在病灶組織偵測到 Mycobacterium tuberculosis DNA，強力支持潛在結核病因。
- 因此 nodular vasculitis 可視為一種過敏反應 (hypersensitivity reaction)，分枝桿菌抗原為重要原因之一；提出免疫複合體 (immune complex) 與遲發型過敏機制。
- 其他相關因素尚未普遍確認，但本症曾與多種感染（B 型與 C 型肝炎、Nocardia、Pseudomonas、Fusarium、Mycobacterium avium、M. chelonae、Chlamydia）、急慢性骨髓性白血病、潰瘍性結腸炎、Crohn 病、類風濕性關節炎、系統性紅斑性狼瘡、表淺血栓性靜脈炎、甲狀腺低下相關，亦為 propylthiouracil 與 etanercept（TNF-α 抑制劑）的藥物不良反應。
- BCG 疫苗接種、遠端疼痛性周邊神經病變、肉芽腫性主動脈瓣狹窄偶與 erythema induratum of Bazin 相關。
組織病理特徵 (Histologic Features)
- 結合間隔型與小葉型 (septal and lobular) 變化。
- 血管炎 (vasculitis) 傳統上被視為診斷的必要條件 (sine qua non)；但一項分析 86 名病人 101 件切片的研究，即使連續切片仍有 9.9% 標本未見血管炎。
- 在已建立病灶的切片中，間隔變寬並呈慢性發炎。
- 典型有急性血管炎（影響間隔與小葉的靜脈與小靜脈），伴嗜中性球、淋巴球、組織球的大量浸潤，有時伴血管壁壞死與血栓；最常侵犯小葉小靜脈，其次為間隔靜脈與小葉小靜脈；間隔動脈亦可受血管炎侵犯。
- 偶可見間隔肉芽腫性發炎；小葉發炎可能僅局限於急性發炎血管旁的局部，但更常為散布整個或多個小葉的結節病灶。
- 脂肪壞死必然存在且常旺盛，範圍由典型脂肪吞噬性 (lipophagic) 壞死，到凝固性或較罕見的乾酪樣 (caseation-like) 壞死。
- 常見嗜中性球、淋巴球、黃瘤化組織球；常有肉芽腫，異物型與 Langerhans 型巨細胞常見。
- 慢性或消退病灶切片常見間隔與小葉纖維化，巨細胞與肉芽腫可能仍存。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 因組織學明顯肉芽腫性，必須排除感染性脂膜炎，尤其分枝桿菌與黴菌感染（含 cryptococcosis、mycetoma、chromomycosis、sporotrichosis、aspergillosis）。
- 亦應考慮皮下肉狀瘤病 (subcutaneous sarcoidosis)，但後者肉芽腫亦見於真皮。
- 星狀體 (asteroid inclusions) 與 Schaumann bodies（皆為 sarcoidosis 特徵）非 erythema induratum 的特徵。
圖 10-71：結節性血管炎，早期病灶呈中年女性小腿肚的紅斑結節。
圖 10-72：結節性血管炎，典型雙側小腿肚侵犯。
圖 10-73：結節性血管炎，結節常潰瘍。
圖 10-74：結節性血管炎，此重症病人小腿與脛部皆有潰瘍病灶。
圖 10-75：結節性血管炎，多發疤痕病灶，注意明顯色素沉著。
圖 10-76：結節性血管炎，注意小葉周邊明顯的肉芽腫性發炎結節。
圖 10-77：結節性血管炎，可見形成良好的類上皮肉芽腫與多核巨細胞。
圖 10-78：結節性血管炎，此視野所見血管侵犯為特徵性表現。
圖 10-79：結節性血管炎，注意眾多脂肪吞噬細胞 (lipophages)。
圖 10-80：結節性血管炎，類似乾酪樣的嗜伊紅壞死碎屑為典型特徵。
圖 10-81：結節性血管炎，肉芽腫可見於小葉內亦見於間隔。