疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 胰臟性脂膜炎 (pancreatic panniculitis) 罕見，發生於 1–3% 有潛在胰臟疾病的病人。
- 認識皮下脂肪壞死（轉移性脂肪壞死, metastatic fat necrosis）與胰臟疾病的關聯很重要，因有時潛在胰臟病變臨床上沉默無症狀。
- 胰臟性脂膜炎可為潛在胰臟疾病的初現表徵，比例高達 35% 的病人。
- 相關胰臟疾病包括：急性胰臟炎、慢性胰臟炎、胰臟假性囊腫 (pancreatic pseudocyst)、胰臟分裂 (pancreatic divisum)，以及胰臟腫瘤（多為腺泡細胞癌 acinar cell carcinoma，亦有導管癌、神經內分泌癌、導管內乳頭狀黏液性腫瘤、黏液腺癌）。
- 亦可為內視鏡逆行性膽胰管攝影 (ERCP) 的併發症；曾報告為腎、胰腎同時移植、肝移植後的藥物不良反應，以及 L-asparaginase 治療急性淋巴性白血病、peginterferon/ribavirin/telaprevir 治療 C 型肝炎後發生；亦見於 lupus erythematosus 背景。
- 表現為多發、極度壓痛的結節，呈紅斑或紫紅色；好發於下肢、臀部、軀幹，偶及上臂、胸部、頭皮。
- 結節偶會潰瘍並排出乳白或油狀分泌物。
全身表現與預後
- 關節表現（疼痛與腫脹）為重要特徵，亦稱 pancreatitis panniculitis polyarthritis syndrome，約 54%（胰臟炎相關）至 88%（胰臟癌相關）病人出現；以踝關節最常受影響。
- 其他特徵：肋膜積液 (25%)、腹水 (30%)，極少見心包積液。
- 周邊血液嗜酸性球增多 (eosinophilia) 為常見檢驗發現（胰臟炎相關 19%；胰臟癌相關 65%）。
- 男性多於女性（胰臟炎 2:1；癌 7:1），多在第四、五、六十年。
- 高死亡率：胰臟炎相關 42%，潛在癌症者可達 100%。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 機轉為胰臟疾病使 trypsin、lipase、phospholipase、amylase 釋放入周邊循環；推測 trypsin 損傷血管（尤在下垂部位），使 lipase 進入周邊組織。
- 血清 lipase 濃度不一定與皮下脂肪壞死相關，亦有 lipase 正常者出現脂肪壞死。
- 組織學特徵明顯，與急性出血性胰臟炎後胰周脂肪所見相同。
- 極早期可呈無脂肪壞死或血管炎的間隔型脂膜炎，但多數呈小葉型 (lobular) 分布，特徵為鬼影細胞 (ghost cells)——無核、由無定形顆粒碎屑構成，常有嗜伊紅邊緣。
- 鈣化造成的點狀嗜鹼性 (stippled basophilia) 常見；鬼影脂肪細胞周圍可見嗜伊紅放射狀條紋，符合 Splendore-Hoeppli reaction。
- 脂肪壞死灶周圍常見嗜中性球反應，出血幾乎為必然特徵。
- 未受侵犯的周圍脂肪有大量急慢性發炎細胞浸潤，含大量巨噬細胞（多具泡沫狀細胞質）與偶見多核巨細胞。
- 一般無血管炎證據，但極例外曾報告發炎脂肪小葉周邊結締組織間隔有肌肉型動脈炎。
- 偶見併發 Corynebacterium tuberculostearicum 感染。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 部分深部黴菌感染（如 aspergillosis）及皮下注射 interferon beta 可造成類似胰臟脂肪壞死的組織學圖像。
- 微生物特殊染色與密切臨床病理對照通常可區分。
圖 10-48：胰臟性脂膜炎，早期病灶常呈紅斑。
圖 10-50：胰臟性脂膜炎，結節可潰瘍並排出血染液體。
圖 10-51：胰臟性脂膜炎，變化主要影響小葉 (lobules)。
圖 10-52：胰臟性脂膜炎，有廣泛酵素性脂肪壞死，注意特徵性鬼影細胞 (ghost cells)。
圖 10-53：胰臟性脂膜炎，鬼影細胞近觀。
圖 10-54：胰臟性脂膜炎，點狀嗜鹼性代表鈣化。
圖 10-55：胰臟性脂膜炎，可見大量嗜中性球浸潤。
圖 10-56：胰臟性脂膜炎，與其他形式脂肪壞死相同，常見脂肪吞噬細胞 (lipophages)。