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歷史定義與臨床特徵
- Weber-Christian disease:依 Christian 1928 年原始定義(relapsing febrile nodular nonsuppurative panniculitis,復發性發熱性結節性非化膿性脂膜炎),其特徵為反覆發熱併皮下壓痛結節(尤其四肢),組織學以非化膿性脂膜炎為特徵,癒合後留下凹陷疤痕。
- 據稱主要侵犯年輕白人女性;雖以下肢為主,上肢、臀部、腹壁、乳房與臉亦可侵犯。常伴關節炎、關節痛與肌痛。
- 亦曾辨識出一種全身性變異型,可能致命,侵犯腸道、腸繫膜、肺、心與腎。亦曾報告一例於懷孕期間發生。
概念之爭議(不被視為獨立疾病)
- 1928 年以來文獻有許多案例報告,但(尤其早期)研究使用不精確的臨床與組織診斷標準;部分確為結節性紅斑。
- 依現今對脂膜炎的認識,許多病例會被重新分類。Weber-Christian 樣疾病可見於:erythema nodosum、factitial panniculitis、lupus panniculitis、pancreatic fat necrosis-associated panniculitis、α1-antitrypsin deficiency-associated panniculitis、結締組織疾病、感染性脂膜炎(如 Mycobacterium chelonae)、subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma、gamma-delta T-cell lymphoma。此詞亦曾用於感染性脂膜炎與 jejunoileal bypass 手術後脂膜炎。
- 因此 Weber-Christian disease 不太可能是一獨立疾病。如 Patterson 所言:「Weber-Christian disease 的臨床診斷應是尋找此疾病真正病因的開始。」Rothmann-Makai syndrome 一詞同樣應廢棄,其多半代表結節性紅斑。