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疾病定義與臨床特徵

  • 多形性肉芽腫 (Granuloma multiforme) 為病因不明的皮膚病,臨床上可與痲瘋 (leprosy) 混淆,但不伴皮膚感覺麻木 (cutaneous anesthesia)。
  • 顯著女性居多;最常見於中非,尤其奈及利亞東部;亦見於剛果、烏干達、印度、突尼西亞;某些村莊很常見。
  • 特別影響 40 歲以上患者;病灶趨慢性,分布於身體上部與暴露部位。
  • 起初為小、皮膚色、硬結、搔癢的丘疹結節,1–8 mm 直徑、高出皮面 1–3 mm,向周邊擴展並融合成環狀病灶與斑塊。
  • 很大的病灶變不規則,發展出扇貝狀或迴旋狀邊緣;中央癒合可伴殘餘低色素。

組織病理特徵 (Histologic features)

  • 表皮正常;真皮內有界限不清、不規則的壞死生物 (necrobiosis) 病灶。
  • 一般影響個別膠原纖維,呈異常纖維與未受累纖維交錯的雜亂圖像,伴組織球浸潤。
  • 僅罕見成形的柵欄狀肉芽腫。
  • 除組織球外常見巨細胞;組織呈血管周圍淋巴球浸潤伴不定量漿細胞與嗜酸性球。
  • 巨細胞不含星狀體 (asteroid bodies);無神經周圍 (perineural) 侵犯;鄰近血管正常。
  • 典型在發炎浸潤處有彈性纖維喪失;癒合區以彈性纖維缺失與輕度淺層瘢痕為特徵。


圖 9-82:兒童身上典型的環狀病灶伴隆起邊緣。


圖 9-83:多發大型不規則斑塊。


圖 9-84:廣泛壞死生物。


圖 9-85:中央可見壞死生物。


圖 9-86:注意彈性纖維完全喪失。Elastic-van Gieson。

鑑別診斷 (Differential diagnosis)

  • 確切疾病分類定位不明,可能為 elastolytic granuloma 的臨床病理變異型;曾提出與日曬有關。
  • 肉芽腫不呈神經周圍分布,有助與 leprosy 區分。
  • 給予確定診斷前必須排除感染,須做微生物染色(尤其分枝桿菌與黴菌),臨床適當時應做培養。