疾病定義與分類
- 腫脹型紅斑性狼瘡 (tumid lupus erythematosus；lupus erythematosus tumidus) 為 lupus 之罕見表現，部分作者認為其足夠特殊而可歸為 chronic cutaneous lupus erythematosus 之獨特亞型。
- 因缺乏公認的診斷金標準，此分類仍具爭議；需進一步研究與標準精煉以與其他發炎性皮膚病可靠區別。
- 紅斑性狼瘡完整討論見第 17 章，本節僅討論 tumid 變異型。
臨床特徵
- 臨床以隆起紅斑斑塊（描述為 succulent 多汁狀）為特徵；無 follicular plugging。
- 部分病人見環狀與迴旋形；最常侵犯日照部位（臉、胸、手臂、肩）。
- 在已發表最大系列中佔大型 cutaneous lupus 門診病人的 16%；男女比例約相等（與其他 cutaneous lupus 亞型女性偏多不同）；最常見於年輕成人，兒童罕見。
- 多數病人病灶可由 UVA 或 UVB 重現。
- 曾報告於 HIV 接受高效抗反轉錄病毒治療後（免疫重建表現），及 estrogen、infliximab 治療下發生；罕見呈單側分布或雙肘對稱侵犯。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 切片顯示淺層及血管周圍 cuffed 淋巴球浸潤，許多病例亦見毛囊/附屬器周圍侵犯。
- 真皮 mucin 常豐富。
- 與其他 lupus 變異型不同，表皮變化（follicular plugging、vacuolar interface 變化、增厚基底膜）一般不明顯。
- 直接免疫螢光無反應性。
- 浸潤為 CD4+ 與 CD8+ T 淋巴球混合；plasmacytoid dendritic cells 呈血管周圍與附屬器周圍叢集，以 CD123 與 CD2AP 標示。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 本概念在一大型系列中被擴展，是否應歸為 lupus 變異型仍可辯論；該系列病人皆不符 lupus 診斷標準、多數 ANA 未顯著升高，但偶有病人後續發展出符合 discoid lupus（含顯著表皮變化）的病灶。
- 與 DLE/SCLE/SLE 相符的病人，罕見可發展出緻密淺深層血管周圍與附屬器周圍浸潤而無明顯表皮變化；此類與 Jessner lymphocytic infiltrate 及 polymorphous light eruption 單憑組織學區別可能困難甚至不可能。
- 與 polymorphous light eruption：後者好發年輕（尤其女性），日照後復發性紅斑丘疹/水皰/斑塊，數日內消退無後遺；常有顯著乳頭真皮水腫（傾向 PMLE）、局灶表皮變化（尤 spongiosis）且缺 dermal mucin。
- 與 Jessner lymphocytic infiltrate：本病 HLA-DR 染色與 mucin 有助區別——Jessner 浸潤 HLA-DR 陰性、Leu 8 表現較多；顯著 dermal mucin 傾向 tumid lupus。
- 與 erythema annulare centrifugum：後者缺乏顯著 dermal mucin。
- 部分作者甚至主張 reticular erythematous mucinosis 與 Jessner lymphocytic infiltrate 更宜視為 tumid lupus；本實體仍具爭議，需進一步研究釐清。
圖 8-31：Tumid lupus erythematosus 血管周圍淋巴球浸潤，膠原纖維被過量真皮 mucin 分開。
圖 8-32：Tumid lupus erythematosus mucin 呈 Alcian blue 陽性。