疾病定義與分類
- 網狀紅斑性黏液病 (reticular erythematous mucinosis) 為一罕見慢性皮膚病，女性偏多 (2:1)，全球皆有報告。
- 可影響廣年齡層，最常於第二至第四十年發生，罕見於兒童，家族性表現極罕見。
- 部分病人有較浸潤的丘疹與斑塊，原稱 plaquelike cutaneous mucinosis，現視為本病變異型。
臨床特徵與病程
- 通常表現為持續、網狀、蕁麻疹樣、黃斑性、有時丘疹性紅斑，邊界不規則但清楚。
- 典型發生於中央胸部與上背；較少見於臉、手臂、腹部、腹股溝，周邊部位倖免。
- 病人常注意日照下惡化，但日光與本病的關係（若有）尚不清楚；通常無症狀，部分日照後有搔癢或灼熱；無全身侵犯證據。
- Plaquelike 型曾與乳房、結腸癌相關，一例合併 essential thrombocytosis 與肺癌。
- 約 50% 病人有併發自體免疫疾病的風險增加，含甲狀腺疾病（Hashimoto disease、hyperthyroidism）、關節炎（psoriatic、rheumatoid）、ulcerative colitis 與 diabetes mellitus。
- 亦曾報告於 HIV 感染病人；一例有 monoclonal IgG (kappa) paraproteinemia。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 致病機轉不明，phototoxicity 可能扮演某種角色。
- Braddock 等發現 NK 細胞溶解活性與 antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity 降低，及循環免疫複合體升高（兩例隨治療下降、復發時再升），提示免疫缺陷可能重要；類似發現亦見於 Jessner lymphocytic infiltrate。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 表皮可略扁平或正常。
- 真皮內中度血管擴張，伴明顯單核球血管周圍及常見毛囊周圍浸潤，主要為 T-helper 淋巴球。
- 上真皮通常有過量 mucin（主為 hyaluronic acid），慢性病灶有時缺如；mucin 對 Alcian blue (pH 2.5) 與 colloidal iron 陽性，但 toluidine blue 通常不呈 metachromatic。
- 膠原纖維被分開但形態正常；有時見彈性纖維碎裂；無 fibroblast 增生，但免疫組化見 factor XIIIa 陽性真皮 dendrocytes 增多。
- 直接免疫螢光多為陰性；少數陽性病例曾報告 IgM 反應性乳頭真皮 cytoid bodies，或 IgM 沿真皮-表皮交界染色。
- 超微結構大致無助；內皮細胞胞質曾見 tubuloreticular structures。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 主要鑑別為 lupus erythematosus 與 polymorphous light eruption。
- 與 lupus erythematosus：區別可能非常困難（一病可演變為另一病）；本病缺乏 lupus 的表皮變化，免疫螢光通常（但非總是）陰性；多種免疫反應物存在傾向 lupus；臨床與血清學檢查亦必要。
- 與 polymorphous light eruption：後者 mucin 沉積較不明顯且侷限於乳頭真皮，無毛囊周圍發炎，且有 spongiosis（有時水皰）與輕度 basal cell hydropic change 等表皮變化；polymorphous light eruption 停止日照後消退，本病則持續。
- 與 Jessner lymphocytic infiltrate 有部分重疊，但後者一般無 mucin 沉積且發炎浸潤總是較明顯。
圖 8-21：Reticular erythematous mucinosis 年輕女性特徵性分布之網狀紅斑疹。
圖 8-22：Reticular erythematous mucinosis 位於下背較不尋常。
圖 8-23：Reticular erythematous mucinosis 近觀，以黃斑成分為主。
圖 8-24：Reticular erythematous mucinosis 上、中真皮毛囊周圍與血管周圍浸潤。
圖 8-25：Reticular erythematous mucinosis 浸潤由成熟淋巴球與較少組織球構成。
圖 8-26：Reticular erythematous mucinosis 增多的真皮 mucin（hyaluronic acid）分開膠原纖維（Alcian blue 染色）。