疾病定義與相關因素
- 迴旋狀紅斑 (erythema gyratum repens；L. repens 意為爬行) 為一極罕見且臨床獨特的環形 (figurate) 疹，主要與潛在惡性腫瘤相關 (70%)。
- 最常相關腫瘤為肺癌；其他含子宮與子宮頸、食道、胃、腎、乳房之癌，及 essential thrombocythemia。治療癌症常伴皮疹緩解，腫瘤復發或轉移可伴皮疹再發。
- 罕見於無潛在惡性腫瘤時發生；可能揭露潛在肺結核（一例切除空洞性結核肺病灶後數日皮疹消退）。
- Ichthyosis 可伴隨本病；ichthyosis、palmoplantar keratosis 與本病三者合併（無惡性時）亦有報告。
- 類似病灶亦見於結締組織疾病：cutaneous subacute lupus erythematosus 用 hydroxychloroquine 後（被命名為 subacute lupus gyratum repens）、Sjögren syndrome、neutrophilic dermatosis、leukocytoclastic vasculitis、lupus erythematosus、urticarial vasculitis。
- 亦曾與 linear IgA dermatosis、bullous pemphigoid、治療消退中的 psoriasis、合併 ulcerative colitis 的 epidermolysis bullosa acquisita、hypereosinophilic syndrome（無腫瘤證據）等相關。
臨床特徵
- 疹可早於惡性腫瘤數月出現，呈同心環狀或迴旋排列的紅斑帶，描述為 timber grain 或 zebra-like 樣，每日移動（約達 1 cm）。
- 有鱗屑，可搔癢；常始於手臂與腿，後常泛發；手、足、臉通常倖免。
- 可有發炎後色素沉著；有時掌蹠角化過度。
- 男性受影響為女性兩倍；病人通常在第七十年。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis & Histopathology)
- 可能有免疫學致病基礎：部分病人（含合併支氣管癌者）受侵與未受侵皮膚之基底膜帶有 IgG 與 C3 顆粒狀沉積；另一例基底膜免疫螢光陰性但有表皮核標記。
- 一例肺鱗狀細胞癌病人於受侵與正常非日照皮膚基底膜有免疫反應物，並於支氣管基底膜見 IgG、IgM、C3 染色；但免疫反應物不定位於腫瘤。
- 組織學不具診斷性，包含 hyperkeratosis、parakeratosis、acanthosis 與 spongiosis，併乳頭真皮淺層血管周圍 lymphohistiocytic 浸潤。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 組織學非特異且因人而異，但臨床特徵極具特色，與其他疾病混淆不太可能。
- 任何具 erythema gyratum repens 特徵的病人，皆應非常仔細評估潛在腫瘤。
圖 8-12：Erythema gyratum repens 特徵性環狀紅斑平行帶併鱗屑。
圖 8-13：Erythema gyratum repens 疹有時呈奇異外觀。
圖 8-14：Erythema gyratum repens 有 hyperkeratosis、acanthosis 與輕度血管周圍慢性發炎浸潤。
圖 8-15：Erythema gyratum repens 可見 spongiosis。