疾病定義與相關因素
- 離心性環狀紅斑 (erythema annulare centrifugum) 發生率約 1/100,000，可能與多種潛在因素相關：
- 結締組織疾病（如 Sjögren syndrome）。
- 藥物（如 penicillin、salicylates、amytriptyline、etizolam、gold、sodium thiomoalate、hydroxychloroquine sulfate、piroxicam、finasteride、hydrochlorothiazide、thiacetazone）。
- 細菌感染（Mycobacteria、Streptococcus、Escherichia coli）。
- 病毒感染（Epstein-Barr virus、HIV、herpes simplex 與 zoster、molluscum contagiosum）。
- 黴菌感染（dermatophytoses、Candida）、寄生蟲（helminthes）、節肢動物。
- Sarcoidosis、hypereosinophilic syndrome、水皰性皮膚病（linear IgA dermatosis）、自體免疫疾病（polyglandular autoimmune disease type 1、autoimmune progesterone dermatitis、autoimmune hepatitis）、懷孕。
- 多數關聯可能屬巧合，且多數病例無法找到潛在病因；不確定其為獨立疾病或僅為多種發炎性皮膚病的臨床表現。
- 與惡性腫瘤的關聯：曾報告於 non-small-cell lung carcinoma、乳房、結腸、攝護腺癌、chronic lymphocytic leukemia 與 Hodgkin lymphoma；近期大型系列 66 例中 6 例 (13%) 有癌症。
臨床特徵與病程
- 各年齡層皆可發生（含嬰幼兒與新生兒），最常見於年輕成人。
- 好發下肢，尤其大腿（一系列近 50% 有下肢侵犯）；軀幹 28%、上肢 16%；手、足、臉通常倖免，頭頸僅 8%。
- 實驗室檢查有時見周邊嗜酸性球增多。個別病灶持續數週至數月後消退，常有月至年的緩解-復發病程；有每年/季節性復發型。
- 一系列病灶持續 3 天至 18 年（平均 2.8 年）。
- 病灶呈環狀紅斑帶，可向外擴散或停留；邊界清楚、邊緣隆起，輕度鱗屑且鱗屑落後於擴展邊緣 (trailing scale)；隨時間出現中央清除，偶呈弧形與多環形。可輕度搔癢，水皰罕見。
分類
- 部分作者分為兩亞型：
- 淺層型 (superficial)：伴搔癢與 trailing scale。
- 深層型 (deep)：紅斑環狀病灶併硬結邊緣但無鱗屑。
- 另有 eosinophilic 變異型；是否為 Wells syndrome 之變異尚不清楚。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 呈一系列非特異所見；分深淺兩變異。
- 淺層型：界線清楚的血管周圍淋巴球與組織球浸潤（描述為 coat sleeve 或 pipe-stem 樣），侷限於淺層真皮；表皮常正常，但約 50% 病人有表皮變化（輕度 spongiosis、輕微局灶 basal layer 空泡變性、parakeratosis 丘或 hyperkeratosis）。
- 深層型：血管周圍浸潤侵犯淺層與深層血管叢；表皮變化通常缺如或極輕微。
- 兩型發炎程度不一，深層型密度較高；大多數為淋巴球，少量組織球與嗜酸性球。
- Eosinophilic 變異型：真皮浸潤主要為嗜酸性球，可見 flame figure 形成。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 組織學不具特異性，須結合切片與臨床。臨床資訊用以與其他 gyrate erythemas、pityriasis rosea、hypersensitivity reactions、lupus erythematosus、viral exanthemata、Jessner lymphocytic infiltrate 區別。
- 有顯著表皮變化時建議 PAS/silver stain 排除黴菌感染。
- 臨床上可似 psoriasis：parakeratotic 丘伴 neutrophils 傾向 psoriasis 診斷。
- 與 cutaneous lupus erythematosus 相比，interface 變化通常不顯著且 immunofluorescence 陰性。
- Erythema chronicum migrans 亦入鑑別：漿細胞與嗜酸性球的出現傾向後者；spirochetes 組織化學染色可陽性但難判讀，PCR 較可靠易行。
圖 8-8：Erythema annulare centrifugum 臀部雙側環狀病灶。
圖 8-9：Erythema annulare centrifugum 近觀。
圖 8-10：Erythema annulare centrifugum 淺層與深層血管被緻密浸潤包繞。
圖 8-11：Erythema annulare centrifugum 浸潤由成熟淋巴球與組織球構成。