疾病定義與臨床特徵
- 丘疹性紅皮症（papuloerythroderma of Ofuji）為罕見皮膚病，1984 年首次報告。
- 影響老年人（平均年齡 73 歲），男性明顯較多，於亞洲族群尤甚。
- 病灶會癢，起初為少鱗屑的紅棕色丘疹，丘疹融合形成侵犯軀幹與四肢的紅皮症性疹，並有皮膚皺褶處不受累的特徵（deck chair sign，躺椅徵）。
- 部分病人有掌蹠角化（palmoplantar keratoderma）與皮膚病性淋巴結病（dermatopathic lymphadenopathy）。臉部與頭皮受累罕見，黏膜、毛髮、指甲不受累。常見周邊血嗜伊紅球增多與血清 IgE 升高。
- 與潛在惡性腫瘤的關聯見於 22至54% 病例，主要為實質固態或血液惡性腫瘤；其他相關包括潛在感染與藥物誘發型。
組織病理特徵與鑑別診斷
- 組織學相當非專一性，可為亞急性海綿水腫性皮膚炎，表皮棘層肥厚與局灶海綿水腫，上方角化過度；伴淺至中真皮血管周圍淋巴組織球浸潤，含嗜伊紅球。
- 正確診斷需在適當臨床情境下判讀切片。其臨床外觀亦可見於 cutaneous T-cell lymphoma，須以組織學、免疫組化與分子研究排除。
圖 6-50：Ofuji 丘疹性紅皮症，呈紅皮症與典型的躺椅徵（deck-chair sign）。
表 6-2：呈現嗜伊紅性海綿水腫（eosinophilic spongiosis）的疾病。